海外就医 高亲和力的受体也存在活化
发布日期：2019-10-28国外病历记录上，BTK被发现位于X染色体上，它是一种酪氨酸激酶，主要和原发性免疫缺陷性疾病X染色体相关，也与丙种球蛋白缺乏（XLA）有关。海外就医服务机构爱诺美康了解到，BTK是B细胞受体（BCR）信号通路的关键酪氨酸激酶，且BCR信号通路的异常激活状态，与CLL及多种B细胞肿瘤如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）等的发病机制有关。
海外就医服务机构爱诺美康了解到，BTK通过高亲和力的IgE受体，在B细胞成熟和巨噬细胞活化的过程中、起到了很大的作用。XLA患者的骨髓中前体B细胞是正常的，但是这些细胞难以成熟，也不能进入到血循环中。所以，导致这些患者不能产生足够的免疫球蛋白，不能有效的产生免疫反应。
通常，BTK属于激酶Tec家族中的一员，Tec激酶家族（TFKs）组成了哺乳动物第二大的酪氨酸激酶家族，除了BTK，还有TEC，ITK，TXK（也叫RIK）和X染色体上的骨髓酪氨酸激酶基因。海外就医服务机构爱诺美康了解到，大多数的TFKs都主要在造血细胞上表达。
在稳定状态，BTK主要存在于细胞质中；在BCR（B细胞受体）的作用下，BTK转移到质膜上。海外就医服务机构爱诺美康了解到，通过Src激酶家族（SFK）的磷酸化作用而被活化，从而激活下游的通路。
在哺乳动物细胞中，不止一种激酶、已经被证实能够激活BTK，从而引起信号级联反应。海外就医服务机构爱诺美康了解到，这种情况还会增加钙的流动，参与细胞骨架重排列。
海外就医服务机构爱诺美康了解到，B细胞中的NFKB，还能够结合到BTK的启动子上调节其转录，相反的，BTK也能够调节NF-kB的活性；在BTK缺乏的B细胞中，NF-KB的活性亦受损。BTK的活化，还受很多其他的信号蛋白调节，这些信号蛋内包括蛋白酶C（PKC），Sab/SH3BP5和小凹蛋白-1等。
