爱诺美康

原发肿瘤呈不典型分布

由于无虹膜的基突变因与IT77相邻，所以无虹膜与WT相关；因此尽管无虹膜在普通人群中罕见，但1/70无虹膜儿童仍患有WT，WT也与Beckwith综合征相关。安德森癌症中心转诊领域发现位于llpl上的基因座，似乎也参与了综合征的遗传，但其确切的基因尚未找到。

安德森癌症中心转诊机构爱诺美康获悉，Beckwith综合征的特点是偏身肥大、器官增大、眼睛突出和新生儿低血糖；患者除WT外也有罹患肝母细胞瘤、肾上腺皮质癌和性腺母细胞瘤的风险。安德森癌症中心转诊机构了解到Hartley及其同事记载，约20%WT存活者的第二原发肿瘤是白血病，且呈不典型分布，以髓性白血病为主。

WT的细胞毒性药化疗，可能是某些髓性白血病的发病原因，但一些病例本身可能具有发生第二原发肿瘤的易患性；值得注意的是WT和白血病或淋巴瘤，在NF1中也存在，WT也是LFS的一种罕见表现。安德森癌症中心转诊领域发现尽管WT和白血病或淋巴瘤，在家系中同时出现的情况并不普遍。

但这种类型的家系，可为阐明WT血液肿瘤相关基因的表达，提供重要模型。安德森癌症中心转诊机构爱诺美康获悉，Hartley及其同事指出这些基因的表达，以及它们与其他抑癌基因的相互作用，可能在一些WT存活者，和可能携带种系突变的近亲的第二肿瘤发生中，有广泛的影响。