嵌合型单克隆抗体对低度淋巴瘤有效果
发布日期：2018-02-03海外医学证明，WM诊断标准为IgM血清浓度>30g/L，并伴有骨髓中淋巴细胞或浆细胞样淋巴细胞增多，在WHO淋巴组织肿瘤分类中，非常接近于淋巴浆细胞淋巴瘤（LPAKREAL分类中LPL）。淋巴瘤转诊治疗机构爱诺美康介绍，与MM—样，WM的BM浸润常见，但无溶骨性病变。WM中位发病年龄为61岁，无特异症状，虚弱、食欲缺乏和体重减轻常见。
外周神经病变和雷诺现象所致的相关症状，可以先于其他较严重的临床症状。30%〜40%患者有淋巴结病、脾和脏肿大，至少20%〜25%患者骨髓中，常见到淋巴浆细胞样细胞。小肠和周围神经累及，可以分别导致吸收不良和神经疾病的表现。淋巴瘤转诊机构介绍，出血性并发症常见，主要是由于出血时间异常、血小板黏附功能降低、IgM蛋白直接干扰了血小板因子3，释放和凝血因子功能所致。鉴别诊断中一个重要部分是要排除少见的IgM型MM，它的特点是存在溶骨性疾病，无器官肿大和淋巴细胞浸润。
淋巴瘤转诊表明，WM罕见进展为IgM型MM，WM很少出现淀粉样变性。高黏滞综合征早期认为是MM罕见并发症，在IgM过多情况下更容易出现，以黏膜出血、神经系统病变、眼底和心血管异常为特点。血浆置换去除过多的IgM，较去除过量IgG单克隆球蛋白，及与之相关的高黏滞血症更有效。WM患者中位生存期约为50个月，与MM相比，很多WM呈惰性过程，长时间不需治疗，生存期超过20年。单纯高水平IgM本身不作为开始治疗指征。有医学中心依据对585例患者的分析，建立了一个WM预后模型，淋巴瘤年龄>65岁和器官肿大是主要危险因素，两者均不具备中位生存期接近11年，具备一个或两个危险因素者预计中位生存期为4.2年。
淋巴瘤转诊专家组，已经对WM初始治疗给出了推荐意见，血细胞比容<30%、血小板计数<100000/m1、WM引起临床症状、高黏滞血症、中至重度神经病、有症状的冷球蛋白血症和冷凝集素病是开始治疗的一些指征。小剂量烷化剂如苯丁酸氮芥治疗的总有效率为50%，但是烷化剂是对造血干细胞有毒性的药物，一些接受烷化剂治疗的MM会进展为急性白血病。
已经证明核苷类似物，如福达拉滨和2-氯脱氧腺苷治疗WM有效，总有效率在30%〜70%，而且有更快的降细胞作用。淋巴瘤转诊用抗CD20的嵌合型单克隆抗体利妥昔单抗，治疗初治或经治的低度淋巴瘤有效果，因为WM细胞通常表达CD20抗原，利妥昔单抗已经用于WM的治疗，经治WM患者接受利妥昔单抗治疗，有1/3显示出了临床疗效。
目前进行的淋巴瘤研究中，正在观察利妥昔单抗联合福达拉滨治疗WM的效果。WM的挽救性治疗包括一线药物挽救治疗、联合化疗如CHOP和CVP方案、造血干细胞移植。新的药物如用于MM的沙利度胺、雷利度胺和硼替佐米，也正在研究用于WM的治疗。一种MYD88L256P体细胞突变已经见于91%的WM患者，早期研究证据表明，这种突变可以被Bruton’s酪氨酸激酶抑制药一类的药物靶向作用。
