去美国看病 原始细胞未清除会导致复发风险
发布日期:2018-01-29一些重要临床因素,包括器官受侵(淋巴结、脾、肝、睾丸)提示预后差。同样,没有贫血及血小板减少常与爆发性相关,预后也差。CNS受累,与较低缓解率和较高复发率相关。终,在诱导化疗第7天和第14天检测原始细胞的清除,去美国看病后如果原始细胞没有清除,则儿童ALL相对复发风险要增加2.7倍,成人ALL患者5年0S要减低一半至2/3。
成人ALL危险度尚难界定,由于缺乏统一指南,各医疗组织在研究中采用不同标准。癌症和白血病B组(CALGB)对于高危标准的定义包括:年龄超过30岁与完全缓解(CR)率、CR持续时间、总体生存率呈负相关。成人ALL年龄与预后呈线性相关,致使在低危和高危组之间难以设定界限。去美国看病发病时WBC计数>30000/jul,存在纵隔肿块。
ALL细胞遗传学异常很常见,并且与免疫表型、治疗反应、疾病复发相关。WHO在前B-ALL中确定了6种与预后相关的细胞遗传学类型。在儿童前B-ALL中与预后较好的经典细胞遗传学异常包括t(12;21)(ETL/AML)易位,和超二倍体异常(每个细胞中染色体数>50条),前者见于15%〜25%儿童患者,后者见于30%儿童患者(去美国看病的成人患者发生率为2%)。17号染色体三体虽然不是WHO确定的亚型,但在儿童患者中与预后良好相关。
B-ALL治疗失败与t(4;ll)(MLL-AF4)易位相关,常见于有高原始 细胞计数的婴儿患者。费城染色体t(9;22)在儿童和成人都提示预后不良,而且更常见于老年患者,50岁以上患者中有50%存在这种突变。这种突变产生的210KD基因产物,同样见于CML,与另一种分子量更小的190KD基因产物均可见于Ph+ALL患者,它们的预后价值相同。去美国看病在B-ALL患者中,t(l;9)(E2A-PBXl)易位与早期治疗失败有关。
T-ALL预后与特异性细胞遗传学突变没有相关性,T-ALL更常表现出侵袭性特征,如纵隔肿物和CNS受累,但是没有单一核型能够确定这种风险。约50%前T细胞克隆存在NOTCH1基因的激活突变,但是这种突变的预后意义尚未确定。
去美国看病服务机构爱诺美康介绍到,现在临床前研究正在评价notch抑制药在B-和T-ALL中的作用,例如y分泌酶抑制药。涉及7号和14号染色体上TCR基因的易位比较常见。其他遗传学技术,如微阵列基因表达谱和比较基因组杂交(CGH),正用于研究ALL中新的分子学异常,这些技术可在细胞遗传学分组中做进一步分层,但对细胞遗传学正常的患者有用。