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去美国看病 重复放疗后可能引起骨髓抑制

研究发现，PMF治疗中肝脾大会导致压迫性问题，如容易产生过饱腹感、腹泻、腹部不适、扣留白细胞和血小板、脾梗死、门脉高压、食管静脉曲张等。恶病质是不可避免的并发症，已经尝试许多治疗方法，包括低剂量烷化剂、羟基脲、干扰素、甲磺酸伊马替尼和沙利度胺。去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，烷化剂如白消安及美法仑2〜4mg/d已被证明有效，但有许多潜在的血液和非血液毒性，还会诱发白血病，所以，应在其他药物无效的特殊情况下使用。

羟基脲能有效控制白细胞增多和血小板增多，但加重贫血同，干扰素和伊马替尼治疗晚期PMF，疗效均未得到证实，但干扰素可能对疾病早期有效。小剂量沙利度胺联合泼尼松，能有效缓解PMF患者的贫血和血小板减少，使脾脏缩小约20%。雷那度胺对PMF疗效差，相对于沙利度胺还有骨髓毒性。去美国看病后，低剂量烷基化剂也曾被使用，但具有骨髓毒性和基因毒性，尤其是与羟基脲联用时。

PMF治疗上重要的进展，是几种近期研发的非特异性抑制药，第一个是Ruxolitinib(Jakafi），对是否存在JAK2突变的患者均有效，已被FDA批准用于治疗晚期患者。该药推荐起始剂量为15mgbid口服，可使至少50%患者脾缩小约35%，并通过抑制炎性细胞因子减轻全身症状，提高运动耐量并使多达50%患者体重增加。去美国看病用药12周之内，即可出现症状缓解和脾大减轻，持续用药可使疗效持久。

Ruxolhinib主要毒性是骨髓抑制，加重或诱导贫血或血小板减少。停药7d之内全身症状会再现，因此，该药物必须缓慢减量或使用糖皮质激素，抑制严重的细胞因子反弹。至今为止未发现JAK2V617F等位基因负荷，或恶性干细胞池的大小，有显著影响&不管怎样，这个重要的新疗法能够减少对脾切除的依赖，和改善PMF患者的生活质量，不增加所涉及的造血干细胞克隆的遗传不稳定性，而与羟基脲不同。

去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，有些巨脾患者，在其他可选的治疗无效时需要切脾，这种情况下值得注意的术后并发症，包括出血、脾静脉血栓、感染、肝大、过度的白细胞和血小板增多及腹部疝气。绝大多数患者的贫血和血小板减少，不会有明显改善。

在一个系列研究中，脾切除术后急性白血病发病率增加。脾区放射治疗用于不适合手术的患者，可缩小脾和暂时缓解症状，且放射治疗可以重复进行，但每次效果不尽相同。去美国看病后放疗常常引起骨髓抑制，死亡率高达50%。与之相比，局部放疗可以有效控制髓外造血软组织病灶或骨膜炎，总之，PMF缺乏特异性治疗方法，具体患者需要个体化治疗。