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安德森癌症中心 骨髓纤维化与病程或预后无关

临床放射学检查，可以检测到骨硬化，而不是骨髓纤维化，常见的是近端长骨髓性骨密度增加，肋骨和脊椎骨也常累及，甚至可以累及颅骨。安德森癌症中心转诊后放射，检查证实存在骨硬化提示，至少40%骨髓腔受累，并且与骨髓纤维化和脾大的程度有关，而与病程或预后无关。增生性骨关节病伴有痛性骨膜炎，和胫骨洋葱样改变是PMF的少见并发症，这可能是这种疾病特征性血管新生的另一种后果。

PMF细胞遗传学异常，比同类的骨髓增殖性疾病更常见，但大多为非特异的重复。但与同类骨髓增殖性疾病不同的是，+8和12q-及一些复杂的染色体异常，似乎提示预后不良。由于存在骨髓纤维化时骨髓穿刺常为干抽，鉴别PMF与引起骨髓纤维化的其他疾病，是一项困难的工作。

安德森癌症中心转诊临床诊断，标准已经程序化，但这些标准既不充分也不严格。例如，以外周血出现有核红细胞、中幼粒细胞为定义的髓外造血除了PMF，亦可见于其他许多疾病。虽然脾大是可选诊断标准之一，但是约90%患者在诊断时发现脾大，因此，在无脾大这种罕见的情况时，临床上不可能对PMF与类似的许多疾病进行鉴别。

鉴别诊断中重要的疾病，有慢性髓性白血病、PV、急性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、毛细胞白血病、原发性骨髓淋巴瘤、多发性骨髓瘤、转移性肿瘤和系统性肥大细胞增多症。安德森癌症中心转诊机构爱诺美康介绍到，这组疾病中难以诊断的是急性骨髓纤维化，和骨髓增生异常伴骨髓纤维化。前者是白血病的一种快速进展类型，可有髓外造血但没有可触及的脾大；后者稍显惰性，但同样预后不良。

安德森癌症中心转诊时不管是哪种情况，骨髓原始细胞、微小巨核细胞、特异性染色体异常和骨髓CD34lH胞的增加，均趋向于急性髓系恶性肿瘤或骨髓增生异常综合征，而不是PMF。大约50%患者可以用JAK2 V617F突变来鉴别PMF，和慢性髓性细胞白血病，及其他造血系统肿瘤。但如果无突变则没有帮助，从安德森癌症中心转诊角度来说，应用骨髓穿刺和活检标本检测细胞遗传学、通过流式细胞仪分析外周血、利用骨髓免疫组织化学检测CD34+细胞和JAK2 V617F突变分析，足以把PMF与其他类似疾病鉴别开来。