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出国看病 未证实的药物不应常规应用

从诊断角度来说，需要排除与血小板增多有关的严重疾病，如慢性髓性白血病、骨髓增生异常综合征（5q综合征）、铁粒幼细胞性贫血、PMF和PV等。还需要强调的是，慢性髓性白血病可以表现为单纯血小板增多，而没有白细胞增多或嗜碱性粒细胞增多。从这个方面来说，出国看病骨髓穿刺和活检进行形态学检查、流式细胞技术检测、细胞遗传学检查及外周血细胞FISH检测bcr-abl融合基因，是必需的诊断检查。中性粒细胞碱性磷酸酶可以正常或升高，JAK2 V617F检测阴性不能排除ET，但其阳性对诊断和临床病程也没有意义。

并非所有研究发现，ET患者寿命与一般人群没有明显差异。出国看病近一项针对低危ET患者的研究发现，并发血栓形成重要的危险因素是吸烟，特别是存在心血管风险因素的情况下。然而，传统的血栓危险因素包括年龄>60岁、既往血栓史和白细胞增多（>15Z10/L）却不能预测。此外，静脉血栓形成率女性比男性高5重要的是，无论是用什么样的治疗方法，血栓形成的风险会在9年后达到一个平台期。出血的主要危险因素是血小板计数>1000000/W，大约20%患者在确诊后10年内转化为骨髓纤维化或PV。该病也可自发性转化为白血病，但少见，绝大多数是应用骨髓毒性药物所致。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，ET治疗的首要原则是准确的诊断，特别是这种疾病一般不会影响患者寿命，其治疗不同于其他慢性骨髓增殖性疾病。治疗的第二个原则是无害性，换句话说，治疗损害不能超过疾病本身。血栓，不论发生在大血管还是微血管，都是ET影响健康的主要问题，但血小板计数与血栓之间并没有相关性，不能依据血小板计数来确定治疗终点。一般来说，既往有大血管血栓的ET患者，应当与血小板正常者一样，给予相关的抗凝治疗并减少危险因素。随后困难的问题是，如何处理血小板计数。

年龄<60岁、无心血管危险因素或者无血栓史的ET患者，与其年龄匹配、血小板计数正常的人群相比，血栓的风险并不增加。这些患者的治疗目标是缓解微血管症状，如视物性偏头痛或红斑性肢痛病等。阿司匹林对上述症状是一种特异性药物，可以每日应用或按需应用。出国看病如需短效药物，可以用布洛芬代替阿司匹林。当血小板计数>1000000/fil时，有症状患者在用药物前应检测瑞斯托霉素辅因子活性，如果活性降低，更安全的方法是降低血小板计数而不是使血小板灭活。

在某些出国看病患者中，尤其是那些患偏头痛的患者，血小板灭活不足以控制症状。用安全的方法降低血小板计数则是关键。目前控制血小板计数的药物有羟基脲、阿那格雷、干扰素、烷化剂和32P，这些药物通常都有效，但每种药物都有各自的缺点，其中严重的是骨髓毒性，会导致急性白血病，在应用烷化剂药物和32P患者中，已经明确得到证实。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，羟基脲是否致白血病一直有争议，但在应用烷化剂和32P之前或之后应用羟基脲，均能增加烷化剂和32P致白血病效应。由于尚未证实化学治疗药物，能延长慢性骨髓增殖性疾病患者的寿命，故其不应常规应用，限于其他治疗方式无效的情况下使用。