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安德森癌症中心 骨髓活检可判断增生是否活跃

临床特征与其他慢性骨髓增殖性疾病一样，PMF常常是在常规健康体检中，发现血细胞计数异常或者脾大。安德森癌症中心转诊机构爱诺美康介绍到，与其他慢性骨髓增殖性疾病不同的是，PMF会出现明显的全身症状，如发热、盗汗、食欲缺乏、瘙痒、虚弱、乏力和体重减轻等。

在部分患者中，尤其是男性，单纯血小板增多可能是早出现的异常，单纯白细胞增多少见。一般来说，所谓的原发性血小板增多症患者需要4〜7年，才出现骨髓纤维化，但在这些患者中，初的骨髓检查结果，常不支持原发性血小板增多症的诊断，这种情况已经被称为PMF的细胞期或纤维化前期。可触及的脾大，可以是中度大或者巨脾，是体检中常见的异常，但偶尔患者在出现可触及的脾大之前来就诊，这时对患者的诊断就会陷入进退两难的情况。

安德森癌症中心转诊机构爱诺美康介绍到，在无脾大时不会出现肝大。淋巴结肿大非常罕见，当存在局部淋巴结肿大时提示其他疾病。PMF会出现多种血细胞计数异常。贫血常见，血细胞比容正常且脾大的患者应该考虑PV。

的确，大多数发表的回顾性PMF系列研究发现，约10%患者有过PV。贫血常为正细胞正色素性，溶血现象罕见。但是，由于叶酸缺乏而使骨髓细胞的更新增加，常使疾病复杂化。白细胞增多常见，但常常没有达到慢性粒细胞白血病时，白细胞增多的程度。安德森癌症中心转诊时，血小板计数常正常或增多，但约25%患者可见中度血小板减少。外周血 可出现有核红细胞、中幼粒细胞、早幼粒细胞，甚至原始细胞，形成典型的红、白细胞的外周血象特点。

泪滴状红细胞提示有脾大，中性粒细胞碱性磷酸酶可以降低、正常或升高。随着肝的髓外造血，血浆碱性磷酸酶会增加。约50%患者出现JAK2 V617F突变，常为纯合子，但这种异常与疾病的活动程度没有关系。更加重要的异常是，与疾病表性相关的恶性克隆的克隆优势。PMF的血小板功能异常与其他慢性骨髓增殖性 疾病类似，但更容易出血。

安德森癌症中心转诊时，存在骨髓纤维化时，骨髓穿刺常为干抽，因此需要做骨髓活检。骨髓活检会发现骨髓增生活跃，伴髓系增生。发育不良的大巨核细胞增加并成簇分布，在有些患者骨小梁增宽。也可出现胶原和骨样沉积增多、骨髓窦扩张、血管新生伴髓外造血，及增生程度减低伴有红细胞造血岛和巨核细胞缺乏。

网状纤维染色显示，嗜银纤维致密连续分布且骨髓窦染色增强。安德森癌症中心转诊后如有胶原广泛沉积，三色染色会呈阳性。但重要的是要记住，骨髓活检标本中的骨髓组织学改变不是均一的，不能根据骨髓组织学变化对疾病进行分期。