海外医疗 检测细胞容量能诊断九成患者
发布日期：2018-01-26骨髓增殖性疾病，在不能测定红细胞容量时，血细胞比容增加且JAK2 V617F检测阳性的患者，应给予静脉放血，使其血细胞比容保持在同性别人群的正常范围内。首先需要确定血红蛋白或红细胞比容升高，如果证实有红细胞比容升高，海外医疗检测JAK2 V617F能明确诊断>90%PV患者，但JAK2 V617F测定阴性，并不能除外骨髓增殖性疾病，在无脾大、白细胞增多或血小板增多等症状时，需要进一步研究。
海外医疗上经典的血液学教科书指出，如果患者不死于一些其他并发症或合并症，PV患者的自然病程，将不可避免地依次经历红细胞增多、骨髓纤维化和髓性化生、急性白血病的过程。这种描述忽视了这种疾病的临床异质性，更好的治疗对疾病的影响，以及目前常在早期阶段就能确诊PV。
与此相关，预后似乎不受是否存在JAK2 V617F突变，或者这种突变是纯合子还是杂合子表达的影响。红细胞增多，而非血小板增多是PV主要 的血栓并发症的原因；轻度而短暂性血栓或缺血并发症，如红斑性肢痛病、视物性偏头痛或者指（趾）梗死等次要并发症，确实涉及血小板，但红细胞增多会促进血小板激活、血小板-白细胞之间的相互作用。及内皮细胞激活和损伤，所以这些均可加速血栓形成。
海外医疗服务机构爱诺美康介绍到，红细胞增多还可引起高血压和脾肿大，并加重水源性皮肤瘙痒。PV患者出现因消化性溃疡，导致胃肠道出血和铁缺乏的比例比一般人群高，尚不清楚血管淤塞、组胺过量，或其他细胞因子的产生在其中有何作用，但幽门螺杆菌感染的发生频率增加。
随着时间推移，白细胞和血小板计数逐渐增加，但除非疾病加速恶化，白细胞增多症一般不会进展，无症状的血小板增多也不需要治疗。10%〜15%PV患者出现过度髓外造血伴巨脾，和肝巨大等严重并发症，这些海外医疗患者，转化为白血病的风险很高。脾大会引起压迫不适、容易出现饱胀感、门静脉高压和恶病质。骨髓纤维化是PV自然病程中，另一个可以预计发生的事件，但需要区分是，因骨髓细胞异常增生产生网硬蛋白增多所致，还是造血干细胞疾病如原发性骨髓纤维化。
海外医疗服务机构爱诺美康介绍到，尚未证明骨髓纤维化，是PV的一个不良预后因素，也未证明这种骨髓纤维化，是在未应用骨髓毒性药物的情况下，对骨髓功能造成的损伤。这是干细胞衰竭，这就是问题所在。罕见情况下，长期患病的患者出现肺动脉高压，部分患者可能因为髓外造血，其他患者则因肺纤维化。
