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出国看病 红细胞特征也可鉴别骨髓疾病

实验室检查，除了红细胞、粒细胞和血小板计数增加以外，如果红细胞容量增加或胃肠道出血耗竭了体内的储存铁，平均红细胞体积会降低。中性粒细胞碱性磷酸酶、血清维生素B12和维生素B12结合力增加，与反映中性粒细胞激活的中性粒细胞，转钴胺m释放增加所致，推测与同样使粒细胞PRV-1 mRNA(CD177）表达，增加的JAK2 V617F有关。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，当血小板或者白细胞计数升高时，如果采血时未用冰浴和叠氮钠，可出现假性高钾血症。

同样，也可见到低血糖和血氧分压降低血清碱性磷酸酶，会随着髓外造血而升高，脾切除后更加显著。PV的凝血异常，多数限于血小板功能方面，包括血小板对ADP、肾上腺素和（或）胶原诱导的聚集功能缺陷，及a颗粒和致密小体缺失。当血小板计数超过一定数值时，血小板吸附更髙分子量的von Wille-brand多聚体并降解，导致瑞斯托霉素辅因子活性降低，而引起获得性血管性血友病，但自发出血少见。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，红细胞数量增加是诊断PV的必要条件，也是与其他同类骨髓增殖性疾病，如原发性骨髓纤维化，和原发性血小板增多症鉴别的唯一特征，还是该病引起常见严重后果（如血栓形成和出血）的原因，遗憾的是红细胞增多对PV不具有特异性。

近年来，测定红细胞增多的手段，即放射性核素稀释法直接测定红细胞容量，在许多医学中心难以开展。出国看病应用其他标记直接测定红细胞容量，来试图解决这个问题，但尚未证实有用。例如，除非血细胞比容在男性>60%(血红蛋白>20g/dl），或者在女性>52%(血红蛋白>17g/dl），否则特异性的血细胞比容，或血红蛋白浓度不适合作为衡量红细胞容量的指征，原因是PV相关血容量调节的独特病理生理学，和血液流变学的结果。例如，低氧血症时会出现红细胞增多，机体为了保持正常总血容量会同时减少体内血桨容量，这时会观察到血细胞比容增加。

但在PV患者，尤其在女性，随着红细胞容量增加，血浆容量也增加或不能降低；而且随着脾大，血浆容量代偿性增加。相对于实际红细胞数量，以上两种情况造成血细胞比容降低的假象。出国看病过程中，同样当红细胞正常时如果单纯血浆容量减少，会导致假性血细胞比容增加。近发现的JAK2 V617F突变，已经极大地简化了对血细胞比容增加的评价和PV的诊断。首先因为，引起红细胞增多的良性疾病，比PV更常见；其次由于PV缺乏敏感性和特异性的替代性标志。

例如，虽然PV患者的血清EPO水平，低于引起红细胞增多的其他疾病，但出国看病后与继发性红细胞增多症一样，血清EPO水平也可正常。同样，PV的骨髓检查可以正常，或者与原发性骨髓纤维化或原发性血小板增多症类似。出国看病只有30%PV患者，存在细胞遗传学异常，但这不是该病的特征。其他标志如中性粒细胞碱性磷酸酶升高，和内源性红系克隆形成，则是组成性激活JAK2的结果。