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安德森癌症中心:患者对免疫调节剂的反应

发布日期:2018-01-25

临床发现,T-MDS与它不同的是,多伴有5号染色体大片段或整体丢失,而且预后相当不好。相反,在ql3和q34区带之间,基因组DNA中间缺失预后较其他类 型MDS好。重要的是,5q-患者对免疫调节剂(IMIDs)反应特别好,尽管与单独5q-患者相比预后差,5q-伴有其他细胞遗传学异常的患者,对IMIDs也有反应。

安德森癌症中心转诊机构介绍到,约半数5q-患者为5q-综合征,其临床特点包括难治性贫血、轻度白细胞减少、非典型巨核细胞、血小板正常或增加、输血依赖、向AML转化风险低而生存期长。约50%患者至少在18个基因中,有一个或多个体细胞突变。

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RUNX1、TP53和NRAS基因突变与重度血小板减少,和骨髓原始细胞比例较高相关。TP53、EZH2和ETV6基因突变的患者死亡风险将增加2倍。安德森癌症中心转诊MDS,主要临床病理特征是骨髓穿刺,或活检提示细胞分化异常,表现为一系或者多系分化停滞或发育不良。这种情况与临床一致,MDS患者常对外源性EPO抵抗,红系增生需要比其他疾病更多的EPO支持。

安德森癌症中心转诊机构介绍到,一般认为,T淋巴细胞在MDS中起免疫监视作用,其激活并增殖可以根除恶性克隆。实际上,尤其对于增生低下性MDS,应用免疫抑制药物如环孢素,和使用抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG),清除激活的T细胞都能改善血细胞减少。