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出国治疗 分子标记对预后分类的重要性

某些临床情况，初诊患者及刚开始治疗的患者，应密切监测电解质、尿酸及乳酸脱氢酶水平，每4小时1次。出血通常由血小板减少造成，血小板低于10X10VL时应进行预防性血小板输注。弥散性血管内凝血（DIC），是急性早幼粒细胞白血病(APL）常见的并发症，但也可见于其他AML亚型，尤其是单核细胞白血病。出国治疗包括输注新鲜冷冻血浆，补充凝血因子和输注冷沉淀物补充纤维蛋白原。

脑膜白血病在初诊成人AML患者的发生率小于10%，但在单核细胞白血病中常见。脑膜白血病通过鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷治疗，每周2次，直至中枢神经系统的白血病累及被清除。白细胞淤滞的治疗包括应用羟基脲、尽快开始诱导化疗及白细胞去除术。红细胞输注可以加速白细胞淤滞，除非绝对必要应当避免。血小板、新鲜冷冻血浆及冷沉淀物输注，可减少出血及DIC并发症的风险。出国治疗发热时，应用广谱抗生素，预防溶瘤综合征，可使用别嘌醇和静脉水化。

AML5年OS为25%，小于60岁患者5年OS为40%，超过60岁者为10%。大多数患者能够达到缓解，但复发常见，尤其在老年患者。高龄、复杂细胞遗传学异常和继发AML是本病的不良预后因素。细胞遗传学有助于预后危险度分层，并确定缓解后治疗方案，如是否进行骨髓移植，伴有t(8；21）易位或16号染色体倒位的患者，出国治疗预后良好，而5号或7号染色体异常或伴有复杂的（>3个）细胞遗传学异常患者，则预后较差。约40%成人AML患者在初诊时，没有细胞遗传学改变，属于中危组。

对该组出国治疗患者来说，分子标记对于预后分类也很重要。FLT3-ITD(内部串联突变）属不良预后因素，而单独NPM1(核磷蛋白）基因突变则预示预后良好。因此伴有FLT3-ITD突变者推荐缓解后进行alb-SCT，而伴有单独NPM1基因突变的患者，推荐以化疗为基础的巩固治疗。15号染色体的早幼粒细胞白血病（PML）基因，和17号染色体上的维甲酸受体a基因，分别发生断裂并嵌合形成PML-RAR-dpha融合基因，致早幼粒白血病细胞对全反式维甲酸，和三氧化二砷的促分化作用比较敏感。

APL快速诊断至关重要，因为APL治疗与AML其他亚型截然不同，而且存在与DIC合并症相关的急性致命风险。APL特征性形态学改变，是细胞内有大量嗜苯胺蓝（红色）颗粒。但在变异型APL，颗粒很细小，瑞氏染色难以识别。一经检出典型t(15；17）染色体易位，APL诊断即可明确。出国治疗服务机构爱诺美康介绍到，PCR分子检测可证实PML-RARa嵌合基因，APL患者白细胞计数通常低于AML其他亚型，急性早幼粒细胞白血病（APL）的异常早幼粒细胞，都可见肿瘤细胞胞质中，含有Auer小体以及含有嗜天青颗粒的团块的针状包，预后较差。