出国看病 原发疾病的化疗方案及特征
发布日期:2018-01-24一方面,大部分AML患者单独存在NPM1突变,则提示预后较好,此突变能使变异的核磷蛋白,在细胞质中异常吸收,从而破坏肿瘤细胞的细胞周期。出国看病的大部分AML属于原发疾病,AML可以继发于化疗和放疗后,或骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病进展所致。
急性白血病是一种起源于白血病干细胞的克隆性疾病,DNA突变导致骨髓前体细胞不能正常分化和成熟,并促进非选择性增殖,形成急性白血病表型。骨髓中原粒细胞的增殖,导致造血功能不全和进行性血细胞减少。当原粒细胞扩散至骨髓外,造成外周血白细胞明显增多,从而导致额外的后遗症,如白细胞淤滞和重度肿瘤溶解。也可在组织中形成血管外实体瘤,如绿色瘤或粒细胞肉瘤,但比较罕见。
出国看病诊断白血病的临床表现可能很微妙,有些患者表现为数日到数周的非特异性症状,如乏力、气短和出血。全血细胞计数、外周血涂片检查、骨髓穿刺和活检对急性白血病的诊断必不可少。典型原粒细胞核仁明显,染色质细,胞质少,含嗜天青颗粒。白血病细胞具有特征性Auer小体,由溶酶体内嗜苯胺蓝颗粒形成,但并不是诊断所必需,组织化学染色可辅助诊断,例如急性单核细胞白血病,可使用非特异性酯酶染色来区分。
流式细胞仪检测细胞表型,有助于确诊并区分急性淋巴细胞白血病(ALL)和AML,例如,AML中约75%患者CD33为阳性,约70%患者CD13为阳性,超过50%单核细胞和粒单亚型患者CD14为阳性。目前,出国看病使用广泛的分类系统,是由世界卫生组织(WHO)根据AML细胞的形态、核型和分子特性而制定。
病史和体格检查乏力、气短、面色苍白、气短、瘀点、发热及盗汗,偶尔有脾大。皮肤、牙龈和中枢神经系统的病变,更常见于单核细胞亚型。实验室检查白细胞计数可正常、增高或减低,贫血和血小板减少多见。外周血涂片检测必不可少,可见原粒细胞和其他原始细胞,偶尔呈现骨髓病性图像。出国看病诊断评估包括骨髓穿刺,和活检组织流式细胞术检测、组织化学等。
传统AML治疗包括诱导缓解化疗和缓解后治疗(巩固治疗),诱导化疗常用形式是所谓的“3+7”方案,包括3d蒽环类药物,如盐酸去甲氧柔红霉素12mgAm2.d),和7d 100〜200mg/m2阿糖胞苷静脉滴注。目前,正在进行的增加新药的出国看病试验,如蛋白酶体抑制药硼替佐米,或口服FLT3酪氨酸激酶拮抗药,已使相当一部分患者受益。