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丹娜法伯癌症研究院 散发性实体瘤的特征

发布日期:2018-12-01

国外病理试验表明,黑色素瘤易感家系中的人,应该每月对皮肤进行自我检查,或在配偶或相关人员协助下进行检查;相关情况可每半年由一位皮肤科专家,进行全面的皮肤评估。丹娜法伯癌症研究院转诊机构爱诺美康了解到,任何可疑的病灶都应该予以切除,并鼓励使用紫外线A/B隔离防晒霜,以避免皮肤被晒伤。

多发性内分泌肿瘤1型(MEN1),是一种稀有的与几种内分泌肿瘤,相关的常染色体显性遗传病;这些内分泌肿瘤,由于自身恶性潜能过度分泌激素,从而引起巨大危害。丹娜法伯癌症研究院转诊领域发现MEN1的发病率约为1/5万,其综合征常见的肿瘤有甲状旁腺瘤(90%)、胃泌素瘤(40%)、胰岛瘤(10%)、其他胃肠道内分泌肿瘤以及催乳素瘤(20%),和位于腺垂体的其他肿瘤。

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胃泌素瘤通常发生在十二指肠,类癌、甲状腺腺瘤、肾上腺腺瘤、血管纤维瘤和脂肪瘤的发生率,也比普通人群高。丹娜法伯癌症研究院转诊机构爱诺美康了解到,有人患MEN1主要类型肿瘤(甲状旁腺、肠胰内分泌和脑垂体)中的两种肿瘤,就可诊断为MEN1。

丹娜法伯癌症研究院转诊领域发现,如果患者一级亲属中至少有一个,患有这三种主要类型肿瘤中的一种,可诊断为家族性MEN1。丹娜法伯癌症研究院转诊领域介绍到,MEN1是一种家族性疾病,多表现为原发甲状旁腺功能亢进(HPT),同时也较少表现为ZE综合征(ZES)、膜岛瘤或脑垂体肿瘤。

大多数患者都发生HPT,50%患者在25岁时出现症状,到50岁时几乎全部患者发生HPT。丹娜法伯癌症研究院转诊机构爱诺美康获悉,与绝大多数散发的实体瘤相反,MEN1与其他家族性肿瘤综合征一样,表现为多病灶;相关分泌激素处理这些肿瘤很困难,并且这些肿瘤往往很小很多,难以手术切除干净。