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约翰霍普金斯医院 特殊分化综合征的表现

急性早幼粒细胞白血病作为一种临床表现，其在形态学、细胞遗传学特征独特上，算是一个AML的亚型占5%〜15%。约翰霍普金斯医院转诊机构爱诺美康介绍到，还有95%的APL患者，主要为17号染色体基因易位，或是15号染色体早幼粒白血病蛋白基因易位。

约翰霍普金斯医院转诊领域了解，低龄及肥胖已被确定为APL的独立危险因素，从AML中识别出APL至关重要。因为其恰当的治疗与其他类型不同，而且治愈的可能性很高。而第一个有效的治疗是蒽环类药物，其诱导治愈率达40%。

然而，加用全反式维A酸后，治愈率可增至70%，对ATRA可通过促进不成熟早幼粒细胞分化进而发挥作用。约翰霍普金斯医院转诊机构获悉，在应用ATRA过程中，可能发生潜在的致命性分化综合征。通常表现为白细胞升高、发热、水潴留、渗出、呼吸困难和低血压。

约翰霍普金斯医院转诊机构爱诺美康了解到，有效治疗措施包括地塞米松治疗分化综合征，频繁输注血小板、冷沉淀、新鲜冰冻血浆，以控制纤溶酶依赖性的纤维蛋白溶解，及弥散性血管内凝血。约翰霍普金斯医院转诊领域发现，对于ATRA和蒽环类药物联合治疗，包含或不包含阿糖胞苷，已经成为初诊APL患者的标准治疗方案。

对于二氧化二砷过去仅用于复发性APL的治疗，该药在一线治疗的优势已被报道。约翰霍普金斯医院转诊机构爱诺美康介绍到，ATRA联合ATO治疗，比单用ATRA或ATO显示出更好的疗效。初诊APL患者应用含ATO的诱导及巩固方案，明显会提高反应率及生存率。