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嗜铬细胞瘤的治疗

嗜铬细胞瘤是肾上腺肿瘤，是一种相对罕见的疾病。嗜铬细胞瘤会分泌儿茶酚胺激素（肾上腺素和相关激素），导致相应2症状。典型的症状包括头痛，出汗和心悸，通常与显着高血压相关。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，约10％的嗜铬细胞瘤是恶性肿瘤，治疗选择是手术。嗜铬细胞瘤可以与其他肿瘤，病症和一些家族（遗传）综合征同时出现。

什么是嗜铬细胞瘤？

嗜铬细胞瘤是一种肾上腺肿瘤，可以分泌高水平的肾上腺素和去甲肾上腺素的。肾上腺位于肾脏附近。每个肾脏的上方都有一个肾上腺。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，尽管肾上腺体积很小，但功能很多。肾上腺是复杂的内分泌（激素分泌）腺体。肾上腺不同区域的细胞在内分泌系统中具有不同的功能。肾上腺的外部称为肾上腺皮质。

在肾上腺皮质（带状束带和网状带）中，某些部分的细胞分泌皮质醇，一种类似于强的松的激素，这种激素对于处理压力非常重要。肾上腺另一个区域（带状细胞球）细胞分泌醛固酮，有助于调节身体水和盐平衡，控制血压。肾上腺的内部区域被称为肾上腺髓质，分泌称为儿茶酚胺，包括肾上腺素，去甲肾上腺素和多巴胺。分泌儿茶酚胺的细胞有时被称为嗜铬细胞，在身体的其他部位以及肾上腺髓质中都有此类细胞。嗜铬细胞瘤就是这些儿茶酚胺分泌细胞过度增生导致的。

有时，嗜铬细胞瘤来自位于肾上腺外的嗜铬细胞。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，在这种情况下，他们被称为肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，通常位于腹部。任何年龄的人群都有可能患嗜铬细胞瘤，常见的是30-50岁的患者。幸运的是，嗜铬细胞瘤非常罕见，大多数都是良性的。

嗜铬细胞瘤的症状

嗜铬细胞瘤患者通常有三个典型症状，头痛，出汗和心悸（心跳快速）以及血压显着升高（高血压）。伴随这些典型症状的其他情况如下：焦虑，恶心，颤抖，无力，腹痛，体重减轻。然而，有些嗜铬细胞瘤没有出现症状，多达10％的病患是偶然发现自己患有该病。

治疗选项概述

·术前准备

局限性和区域性嗜铬细胞瘤的局部治疗（包括局部复发），是使用肾上腺素能α受体和β受体阻滞，然后进行手术。对于无法切除或转移的患者，治疗可能包括以下方面的组合：

·阻断儿茶酚胺

·手术治疗

·化疗

·射频消融

·冷冻消融

·放射治疗

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，目前，只有来自II期临床试验的有限数据，用以指导嗜铬细胞瘤患者的治疗。III期试验目前还没有。现在的治疗方案都基于病例系列，生存的影响尚不清楚。对局限性，区域性，转移性或复发性嗜铬细胞瘤患者的治疗方案总结在表中。

表-嗜铬细胞瘤患者的治疗选择

术前医疗准备

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，大多数患者的主要治疗方法是手术; 然而，术前准备至关重要。患者应在确诊时，就开始使用α-肾上腺素能阻滞剂，并在术前尽量使用，以防止出现心血管并发症，威胁生命。手术过程中儿茶酚胺分泌过多，也可能导致心血管并发症，可能包括以下：

·高血压危象

·心律失常

·心肌梗塞

·肺水肿

常用的药物是苯氧苄胺（非选择性α受体拮抗剂）;可替代的药物选择包括哌唑嗪，特拉唑嗪和多沙唑嗪（选择性α-1受体拮抗剂）。哌唑嗪，特拉唑嗪和多沙唑嗪的作用比酚苄明短，因此，理论上，术后低血压的持续时间比酚苄明更短;然而，苯氧苄胺使用比选择性α-1-拮抗剂多。术前1〜3周的治疗时间通常是足够的;肾上腺素能α受体拮抗剂通常能带来一段时间的缓解，并将血压降低到正常范围。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，在肾上腺素能α受体阻滞期间，应摄入自由盐和液体，可缓解术前和术后的姿位性低血压。如果使用肾上腺素能α受体阻滞剂导致心跳过速变严重，或者不利于血压控制，则加入肾上腺素能β受体阻断剂（例如美托洛尔或普萘洛尔），但是只能在α受体阻断后才能加入。

β-肾上腺素能阻断绝不能在α-肾上腺素能阻滞之前开始;因为这样做会阻止β-肾上腺素能受体介导的血管舒张，并导致无对抗性α-肾上腺素受体介导的血管收缩，从而导致危及生命的危机。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，这样做会阻断肾上腺素能β受体介导的血管舒张，并导致α-肾上腺素受体介导的血管收缩不受控制，从而引发生命危险。