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儿童肾母细胞瘤（维尔姆斯氏瘤）美国如何治疗

维尔姆斯氏瘤也称为肾母细胞瘤，是一种罕见的肾癌，主要患者是儿童，是儿童肾癌中是常见的。维尔姆斯氏瘤患者通常是3至4岁的儿童，大于5岁的患者不常见。肾母细胞瘤通常只在一个肾脏中发现，但有时也可能在两个肾脏中同时发现。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，多年来，维尔姆斯氏瘤的诊断和治疗方面有很多进步，极大地改善了这种疾病的预后。通过合适的治疗，大多数维尔姆斯氏瘤患儿的预后非常好。

症状

不同患者维尔姆斯氏瘤的体征和症状差别很大，有的患者没有任何明显的迹象。但是大多数患有肾母细胞瘤的儿童会出现以下一种或多种症状和体征：

·可以触摸到的腹部肿块

·腹部肿胀

·腹痛

其他体征和症状可能包括：

·发热

·尿液中带血

·恶心或呕吐，或两者兼有

·便秘

·食欲不振

·呼吸急促

·高血压

发病原因

目前我们尚不清楚导致维尔姆斯氏瘤的发病原因，但在极少数情况下，可能是遗传导致。如果细胞DNA复制的过程中出错，就可能导致癌症。细胞不受控制地生长和分裂，并在其他细胞死亡时继续存活。积聚的细胞形成肿瘤。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，在肾母细胞瘤中，出错的是肾细胞。在极少数情况下，DNA错误从父母传递给患者，导致维尔姆斯氏瘤。在大多数情况下，肾母细胞瘤不是遗传所致。

风险因素

可能增加维尔姆斯氏瘤风险的因素包括：

·非裔美国人。在美国，非洲裔美国儿童发生维尔姆斯氏瘤的风险比其他种族的儿童稍高。亚裔美国儿童的风险似乎低于其他种族的儿童。

·维尔姆斯氏瘤家族史。如果家中有人患有肾母细胞瘤，那么家属患病的风险就会增加。在出生时出现某些异常或综合征的儿童中，肾母细胞瘤更常发生，包括：

·先天性无虹膜。在先天性无虹膜症患者中，虹膜（眼睛的有色部分）仅部分形成，或完全没有形成。

·偏身肥大。偏身肥大是指身体的一侧，或身体的一部分明显比另一侧大。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，肾母细胞瘤可以作为罕见综合征的一部分症状，这些综合征包括：

·WAGR综合征。这种先天畸形综合征包括肾母细胞瘤，无虹膜，生殖器和泌尿系统异常以及智力障碍。

·Denys-Drash综合征。这种综合征包括肾母细胞瘤，肾脏疾病和男性假两性畸形（即男孩出生时有睾丸，但可能表现女性特征）。

·伯-韦综合征（Beckwith-Wiedemann综合征）。患有这种综合征的儿童，身体往往明显大于平均水平（巨大儿）。其他症状可能包括：突脐带，大舌（巨舌），内脏器官扩大和耳部异常。发生肿瘤的风险也增加，其中包括肝母细胞瘤。

预防

维尔姆斯氏瘤无法预防。如果孩子有肾母细胞瘤的风险因素（如已知的相关综合征），医生可能会建议定期进行肾脏超声检查，以及时发现肾脏异常。虽然这种筛查不能预防肾母细胞瘤，但可能可以趁早发现疾病。

诊断

为了诊断维尔姆斯氏瘤，患者的医生可能会建议：

·体检。医生会寻找维尔姆斯氏瘤的可能迹象。

·血液和尿液检测。这些实验室检查无法检测到维尔姆斯氏瘤，但可以显示肾脏的健康状况，以便发现某些肾脏问题或血液计数偏低。

·影像检查。肾脏影像检查可帮助医生确定患者是否患有肾脏肿瘤。影像检查包括超声波，计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。

分期

一旦确诊维尔姆斯氏瘤，医生会确定癌症所处期。推荐进行胸部X线或胸部CT扫描和骨骼扫描，以确定癌症是否扩散至肾脏之外。确定癌症所处期有助于确定治疗方案。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，在美国，根据儿童肿瘤小组的国家肾母细胞肿瘤研究制定的指南，维尔姆斯氏瘤包括以下五个期：

·一期。仅在一个肾脏中被发现肿瘤，完全包含在肾脏内，并且可以通过手术完全去除。

·二期。癌症已经扩散到受累肾脏以外的组织和结构，例如附近的脂肪或血管，但仍然可以通过手术完全去除。

·三期。癌症已经扩散到肾脏区域之外，到达腹部附近的淋巴结或其他结构，肿瘤可能在手术之前或手术过程中溢出腹部，通过手术或许不能完全去除肿瘤。

·四期。癌症已经扩散到肾脏以外的远处组织，如肺，肝，骨骼或大脑。

·五期。两种肾脏都有癌细胞（双侧肿瘤）。

在特定情况下，可使用3D打印机，创建患者解剖结构的精确模型，以帮助规划维尔姆斯氏瘤的复杂手术操作。

治疗

肾母细胞瘤的治疗通常包括手术和化疗，有时还涉及放射治疗。具体治疗方法可能因癌症分期而异。由于这种类型的癌症非常罕见，医生可能建议有此类癌症治疗经验的儿童癌症中心治疗。

手术去除整个肾脏或肾脏部分

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，肾母细胞瘤的治疗可以从手术开始，切除全部或部分肾脏（肾切除术）。手术也能用于确诊：手术中取出的组织会被送往实验室，以确定是否癌变，以及肿瘤细胞的类型。肾母细胞瘤的手术可能包括：

·切除部分受累的肾脏。部分肾切除术涉及切除肿瘤及其周围的一小部分肾组织。如果肿瘤很小，或者如果患者只有一个肾功能正常，部分肾切除术是一种选择。

·去除受累的肾脏和周围组织。在根治性肾切除术中，医生会切除肾脏和周围组织，包括输尿管的一部分，有时也会切除肾上腺。附近的淋巴结也会被移除。肾脏剩余部分会“增加工作量”，接管过滤血液的工作。

·两个肾脏全切或部分切除。如果两个肾脏都受癌症影响，外科医生将尽可能多地切除肿瘤。在少数情况下，这可能意味着两个肾脏都要切除，然后患者需要做透析。如果可以做肾移植，患者就不再需要透析。

化疗

化学疗法使用强效药物杀死全身的癌细胞。肾母细胞瘤的治疗通常是通过静脉给药，给与化疗药物组合，杀死癌细胞。患者经历的副作用取决于使用的药物。常见的副作用包括恶心，呕吐，食欲不振，脱发和较高的感染风险。在化疗前，应询问医生，在治疗过程中可能会出现哪些副作用，以及是否有任何潜在的长期并发症。

出国看病服务机构爱诺美康介绍到，手术前使用化疗，可以缩小肿瘤，并使其更容易切除。也可在手术后使用化疗，用于杀死体内残留的癌细胞。如果癌症进展太快，无法通过手术完全切除，化疗也是一种治疗选择。对于两个肾都有癌症的儿童，在手术前进行化疗，可能保住至少一个肾脏，以保存肾脏功能。

放射治疗

根据肿瘤的分期，医生可能会推荐放疗。在放射治疗过程中，精确的能量束瞄准肿瘤，以杀死癌细胞。可能的副作用包括恶心，腹泻，疲倦和晒伤样皮肤过敏。在美国只有少数几个中心提供质子治疗，可以在保留健康组织的同时，摧毁癌细胞。放疗可以在手术后使用，以杀死在术后残留的癌细胞。放疗也能控制已经扩散到身体其他部位的癌细胞，取决于癌症扩散的位置。

临床试验

医生可能会建议患者参与临床试验，让患者有机会接受新的癌症治疗方法，但不能保证患者能痊愈。临床试验既有益处，也存在风险。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，如果有机会，大多数癌症患儿都会参加临床试验。但是，具体是否参加临床试验取决于患者和家属的意见。