什么是特发性血小板减少性紫癜（ITP）？
发布日期：2018-03-28特发性血小板减少性紫癜是一种血液病, 特征是血液中血小板数量异常减少。血小板是血液中帮助止血的细胞。血小板减少，可导致容易瘀伤，牙龈出血和内出血。“特发性”意味着原因未知，“血小板减少症”是指血液中血小板数量的减少，“紫癜”是指皮肤紫色变色，如瘀伤。去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，每年在美国，15岁以下儿童中，每十万名儿童中约有四至八个ITP患者。
ITP有两种形式
*急性血小板减少性紫癜-这在儿童（2至6岁）中常见。症状可能会包括病毒性疾病，如水痘。通常，急性ITP发病非常突然，症状一般在不到六个月内消失（通常在几周内）。这种疾病通常不会复发。急性ITP是该病症的常见形式。
*慢性血小板减少性紫癜-任何年龄段的人都有可能发病，症状可持续至少六个月至几年。慢性ITP更常见于成年人，但也可能会影响青少年。女性患这种疾病的几率是男性的两到三倍。慢性ITP可以经常复发，所以在治疗后，需要让血液专家（血液科医师）定期检查。
原因
在大多数情况下，ITP的原因是未知的。它没有传染性。去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，通常，孩子在出现ITP症状前约三周，可能有病毒或病毒感染。人们认为，身体在制造针对病毒的抗体时，也会“意外地”制造出一种可以粘附在血小板细胞上的抗体。身体会识别任何带有抗体的细胞，把他们当作外来细胞并破坏它们。所以，ITP也被称为免疫性血小板减少性紫癜。
骨髓是存在于长骨的骨髓腔内一种海绵状的组织，负责制造血细胞，包括血小板。骨髓对低数量的血小板会做出反应，并且产生更多的血小板发送到身体。医生可以观察骨髓中的细胞，在ITP患儿中，会看到许多已经产生的新的血小板。
去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，然而，循环血的血液检测结果将显示，患儿血小板数量非常低。身体正常产生细胞，但同时也在摧毁它们。在大多数情况下，患儿除血小板数量少外，血液检查其他结果正常。与普通血小板相比，ITP患儿血小板通常仅存活数小时，而普通血小板的寿命为7至10天。
血小板对于形成血块是必不可少的。血块由大量纤维和血细胞组成。例如，每当一个人被割伤时，血小板就会移动到受损的区域，并粘在一起形成血块。如果没有足够的血小板，则不能形成血块，导致流血不止。
已经有研究关注某些可能导致ITP的药物。有些药物可能会导致血小板功能的改变。去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，目前，没有任何特定药物与导致ITP有直接联系。
体征和症状
正常血小板计数在15万至45万的范围内。在ITP患儿中，血小板计数通常小于10万。在发生严重出血时，孩子的血小板计数可能低于一万。血小板计数越低，出血风险越大。因为血小板有助于止血，ITP的症状与出血不止有关。但是，每个孩子可能会有不同的症状。
症状可能包括：
*紫癜-血液“漏出”后皮肤呈紫色。瘀伤是皮肤下出血。患有ITP的儿童可能因未知的创伤而产生大量瘀伤。患儿运动时，可能导致肘部和膝部出现瘀伤。
*瘀点-皮肤下微小的红点，是非常微小的出血导致的。
*流鼻血
*口腔和/或牙龈周围出血
*呕吐物，尿液或粪便带有血液
*头部出血-这是ITP危险的症状。如果没有足够的血小板来止血，任何头部创伤都可能危及生命。去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，ITP的症状可能与其他血液疾病相似。需要咨询医生来做出诊断。
测试和诊断
诊断特发性血小板减少性紫癜从回顾完整病史和身体检查开始。医生也可能进行以下诊断检查：
*全血计数（CBC），它测量特定体积血液中不同血细胞的大小，数量和成熟度（以测量血小板）。
*血液和尿液检测，其测量出血时间并检测可能的感染
*仔细回顾孩子服用的药物
*医生可能采取骨髓检查来观察孩子的血小板产生情况，并排除孩子的骨髓产生异常细胞的可能，因为异常细胞会降低血小板计数。
治疗
ITP具体的治疗将由医生根据以下情况确定：
*孩子的年龄，整体健康状况和病史
*疾病类型（急性与慢性）
*疾病的严重程度和程度
*孩子对特定药物，程序或治疗的耐受力
*对疾病进程的预测
*家长的意见或偏好
去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，并非所有ITP患儿都需要治疗。在身体可以自行纠正异常之前，密切监测孩子的血小板，预防严重的出血并发症，这可能是好的策略。许多患有ITP患儿能够在大约2至4天内自发恢复。
如果需要治疗，两种常见的治疗形式是：
*类固醇，通过降低血小板破坏率，来帮助预防出血。如果有效，两到三周内，类固醇会让血小板计数增加。副作用可能包括烦躁不安，胃部不适，体重增加，高血压和痤疮。
*静脉注射丙种球蛋白（IVGG），IVGG是一种含有许多抗体的蛋白质，也可以减缓血小板受破坏的速度。IVGG的作用速度比类固醇更快（24至48小时内）。
其他治疗ITP的可能包括：
*Rh免疫球蛋白-这种药物暂时阻止脾脏破坏血小板。但孩子必须是Rh阳性，并有脾脏，这种药物才有效。
*改变用药方案-如果医生怀疑ITP是由药物引起的，则可能需要停药或换用其他药物。
*治疗感染-如果ITP的原因是感染，那么治疗感染，就能提高血小板计数。
*切除脾脏-在某些情况下，孩子的脾脏可能需要切除，因为血小板就是在脾脏被破坏。一般切除脾脏的治疗方法更常用于大龄、患有慢性ITP儿童，以降低血小板破坏率。
*激素治疗-如果出血量过多，青少年女性血小板减少时可能需要服用激素来停止月经周期。
后续护理
去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，患儿的家长需要学习如何好地预防受伤和出血。考虑以下：
*对于年幼的孩子，尽可能保持安全。当血小板计数低时，需要将婴儿床铺厚一点，戴头盔和提供防护服。
*可能需要限制患儿做团体型运动，骑自行车和打闹。
*避免含有阿司匹林的药物，因为阿司匹林可能会干扰人体控制出血的能力。
与医生讨论是否有必要采取其他限制措施，以防止ITP患儿受伤，这一点很重要。
未来展望
虽然ITP没有明显病因，没有治愈的方法，但ITP患儿的预后非常好。通常，身体会停止制造攻击血小板的抗体，并且疾病会自愈。治疗的目标是让孩子的血小板保持在安全的范围内，直到身体自行纠正异常。
去美国看病服务机构爱诺美康介绍到，总体而言，预后重要的因素是预防严重出血，例如头部受伤。为患儿提供安全的环境，迅速的医疗护理和持续的医疗护理，都能帮助孩子过上健康长寿的生活。
