安德森癌症中心 生存期缩短会增加转化风险
发布日期：2018-01-23临床特征平均发病年龄大约70岁，男性发病率稍高于女性，美国患病率为50000〜100000例。发病可能与既往化学治疗、放射治疗或者接触毒性物质相关。世界卫生组织(WHO）分类系统将MDS分为难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS）、难治性血细胞减少伴有多系增生异常(5号染色体长臂中间缺失）、难治性贫血伴原始细胞增多I型和II型(RAEBI，II），患者骨髓原始细胞分别占5%〜9%和10%〜19%，当患者骨髓原始细胞>20%时即转为AML。
安德森癌症中心转诊机构介绍，常用于评价患者预后的，是国际预后评分系统（IPSS），它根据患者以下3方面进行积分，骨髓原始细胞比例、细胞遗传学、血细胞减少的数量和程度，得分相加后得到IPSS分类（低危、中危-1、中危-2、高危）。中位生存期分别为5.7年、3.5年、1.2年、0.4年。重要的是，这一系统仅适用于原发性MDS患者，而不适用于预后普遍较差的T-MDS。
已出现其他的分期系统，如WPSS系统整合了WHO分类和患者是否需要输血，可对安德森癌症中心转诊患者，整个病情过程进行动态的预后评估。另外一个系统则在IPSS评分基础上，采用5个改良的细胞遗传学亚组进行预后评分。的确，修订IPSS(IPSS-R）评分整合了5种细胞遗传学亚组、原始细胞百分比、血红蛋白、血小板计数和ANC等因素（GreenbergP等，美国社会血液学会议，2011年12月）。
安德森癌症中心转诊期间，其他影响预后的因素，骨髓中出现未成熟前体细胞异常定位（ALI-PS），即未成熟CD34阳性细胞，从原来的周围移位到中央骨髓腔。AUPS的出现提示生存期缩短，并增加向AML转化的风险，输血依赖及铁蛋白水平升高的患者预后较差。
