爱诺美康

赴美就医 视网膜母细胞瘤对儿童的危害

横纹肌肉瘤（RMS）是间质来源的一种恶性肿瘤，每年在美国有350例患儿，并且是儿童中常见的软组织肉瘤。RMS多表现为肿块，表现和症状与原发肿瘤位置有关，常见的原发肿瘤位置是头颈部区域、泌尿生殖道和四肢。两个主要病理组织类型是，腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤。胚胎性横纹肌肉瘤更常见，并且预后要好于腺泡状横纹肌肉瘤。

赴美就医服务机构爱诺美康介绍，20世纪70年代，在条件允许的情况下，建立了一个综合放射治疗、化疗和外科共同协作治疗RMS的模式，并且横纹肌肉瘤研究协作组（IRSG），在过去的30年中对治疗不断地进行改进。IRSG刚刚完成第5代RMS临床实验IRSV。目前，在MGH正在进行的II期前瞻性治疗儿童RMS的临床研究工作中，用质子放射治疗代替了光子放射治疗。

患者可以共同纳人一个全国协作组研究，研究的目的是评估和测量质子治疗，对该患者群体的短期和长期益处。图是一个眼眶横纹肌肉瘤的儿童照片，患儿在FHBPTC接受了化疗和质子放射治疗。比较了光子与质子在相似病例中，对侧眼球和脑组织靶区后射出剂量的不同，显示IMRT和质子治疗脑膜旁横纹肌肉瘤患儿的剂量分布对比。

在治疗计划CT扫描前，确定患者摆位和固定设备。固定设备的类型决定于要治疗部位的解剖位置。例如，如果治疗区域在头部如眼眶，通常用一个头杯（head cup）与特制的热塑面罩（aquaplastmask）配合使用。如果肿瘤累及颅底或部分颈部，使用的颅底定位架可以在不妨碍照射野的情况下，下延到颈部区域。这个固定架是为这个区域的肿瘤，提供好的治疗而特殊设计的。如果治疗四肢，定制的固定设备来固定治疗范围在要求的位置。躯干的固定是使用“U”型发泡固定设备。当需要时，赴美就医患儿在麻醉状态下进行治疗，以保证摆位的重复性。

Engelsman等评价了FHBPTC使用的各种固定设备，每次治疗中和每次治疗间的位移。治疗计划师可在临床靶区（CTV）外增加计划靶区（PTV）来补偿每日摆位误差，外扩边界大小源于这些数据。在目前的IRS/COG方案中，概括了处方剂量模式和分次日程安排，特定肉瘤的治疗剂量取决于肿瘤位置和病理类型。除非在其他同时使用的方案中有特殊的规定，一般患者每天治疗1次，每周5次。对于那些全国方案没有规定的患者，目前接受的标准治疗剂量是基于IRSV使用的数据。1.8~2.0Gy（RBE）的标准分次剂量，是用以将晚期毒性反应降到低；根据病理类型、分期和疾病范围，典型处方剂量分别为36Gy（RBE）、41.4Gy（RBE）、45Gy（RBE）和50.4Gy（RBE）。

赴美就医服务机构爱诺美康介绍，视网膜母细胞瘤是儿童眼内常见的恶性肿瘤，在美国每年约有200例患者。它发生于视网膜神经上皮，并且可以是遗传型或非遗传型。遗传型的中位发病年龄约为1岁，非遗传型的中位发病年龄约为2岁。2/3的患儿主要为散发单侧肿瘤，发生于13ql4染色体位点的基因的双体细胞突变。剩余的1/3患者表现为双侧病变。这些患者因种系突变，并发生等位基因体细胞突变，终导致肿瘤，通常表现为单眼或双眼多个肿瘤。此外，多达10%的单侧肿瘤患者为遗传型。患有遗传型视网膜母细胞瘤患儿有发生第二原发肿瘤的倾向，特别是骨肉瘤，并且可能在放射治疗后，产生第二原发肿瘤的危险增加。