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这种儿童淋巴瘤，美国建议可以手术切除？

14岁小童，2022年11月发现左耳前包块，彩超提示左侧腮腺内低回声肿物(大小约31*20mm)。左侧腮腺内多发淋巴结，考虑反应性淋巴结可能性大；双颈部未见明确异常淋巴结。

2022年12月在中山肿瘤医院行B超引导下细针穿刺，病理提示:黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。上海瑞金医院、北京博仁医院、北京儿童医院病理会诊意见: 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALToma）。

2022年12月底复查彩超:左侧腮腺低回声团(大小约20*9mm)。2023年1月复查左侧腮腺上部实质内可见一片状低回声区，范围约1.5x0.6x1.7cm，肿块自行缩小。但此后，2月和3月复查，肿块未再缩小。北上广专家建议：观察即可。但对于父母来说，这无疑是个定时炸弹，“观察会不会突然恶化？”“能不能用药物治愈呢？”，这一系列问题，专家们并没有给出明确的答案，之后父母把目光转向了美国，并希望赴美进一步检查。在对比国内诸多机构后，父母委托了一家总部位于深圳的专注肿瘤的出国看病机构进行联系。

因为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤为惰性，爱诺医学部建议患者先做美国专家远程会诊咨询，明确方案后再决定是否赴美。其父母表示，这也是他们选择爱诺的原因之一，“以孩子疾病为出发点，没有为了中介费，盲目鼓吹出国治疗。”

爱诺帮助患者推荐了全美儿童肿瘤位列榜首的波士顿儿童医院，并预约了儿科肿瘤临床服务项目主任Davies博士。她介绍边缘区淋巴瘤（MZL）是一种成熟B细胞肿瘤，在儿童和青少年中是一种罕见的疾病，但儿童患者除手术外很少或不进行治疗，其状况通常很好。儿童MZL通常表现为局部病变，腮腺也是病变的部位之一。该部位的MZL被称为“粘膜相关淋巴组织”或MALT淋巴瘤，或结外边缘区淋巴瘤（eMZL）。儿童MZL常见于男孩，尤其常见于青少年。有时这些淋巴瘤发生在自身免疫性疾病（如干燥综合征）或免疫系统失调的患者中，但通常情况下，发病没有任何潜在疾病。

从所提供的病历资料来看，左侧腮腺肿块是唯一的疾病部位。PET/CT及骨髓活检均未见其他部位的淋巴瘤。通常情况下建议完全切除肿物，但考虑到肿物在腮腺中的位置，很难在不损伤面神经的情况下完成该手术。面神经是面部肌肉运动的重要神经，比如微笑。如果能在不损伤面部神经的情况下切除剩余的肿块，那么我会进行手术。如果无法完全切除肿块，两个合理的选择是单用免疫药物利妥昔单抗或联用低剂量化疗（环磷酰胺、长春新碱和强的松），或继续密切观察肿瘤生长的迹象。如果任何时候发现腮腺中的肿瘤增大，那么建议再次进行PET/CT，骨髓活检评估，然后使用免疫药物利妥昔单抗联合低强度化疗环磷酰胺、长春新碱和强的松进行治疗。关于父母希望用质子放疗淋巴瘤的想法，专家说不建议对该疾病的患儿进行放疗，放疗对于治疗儿童淋巴瘤没有作用。

关于预后问题，Davies博士说，在文献报道的病例中，44例eMZL儿童患者（其中9例仅进行了手术切除），即使发生需要治疗的复发性淋巴瘤，也未出现淋巴瘤死亡病例。建议第一年每月体检一次，第二年每三个月体检一次。前两年每3个月做一次左腮腺超声，之后在接下来的3年每6个月做一次。如果任何时候发现腮腺中的残留肿瘤体积增大，可以切除；或再重复分期评估，然后开始利妥昔单抗和低剂量化疗。大多情况可以治愈，不用过分焦虑。

在远程咨询后，父母表示既然有治愈的方案，下一步会赴美治疗。我们也将继续关注小童的治疗进展。