疑难淋巴瘤患者，从中国-日本-美国的经历
发布日期：2026-04-28患者沈先生，62岁，2016年首次确诊为肠道弥漫大B细胞淋巴瘤，接受了R-CHOP方案化疗，8周期后达到完全缓解。2025年2月出现乏力、腹泻，上海结肠镜检查显示T淋巴细胞不典型增殖。PET/CT提示直肠-乙状结肠代谢增高伴增厚，考虑淋巴瘤复发可能，诊断为惰性外周T细胞淋巴瘤，考虑为胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病（iTPLD-GI），给予依托泊苷、泼尼松及戈利昔替尼治疗4个周期，症状有所缓解。
2025年11月上述症状再次加重，查胃肠镜并取病理，胃窦MALT淋巴瘤；（肠）明显向浆细胞分化的小B细胞非霍奇金淋巴瘤。患者希望赴海外进一步诊断治疗，因为是血液肿瘤，我们建议选择治愈率及优势明显的美国，但患者本人身体弱，希望先联系日本医院进行检查。我们推荐并预约了日本东京女子医科大学病院，血液肿瘤是该院的突出优势。
2025年12月在日本行胃镜、肠镜检查并取活检，提示胃窦部MALT淋巴瘤，肠道活检慢性炎症。实验室检查显示IgG 3308 mg/dL、IgA 1673 mg/dL、sIL-2R 1013均明显升高。骨髓穿刺活检未见异常。肠道活检未见癌变，考虑原因为刚取活检，恶性组织不多所致。并预约了2026年2月的再次肠镜检查。
2026年3月初结肠镜检发现结肠及直肠存在肿瘤性病变，伴显著浆细胞分化，PAX5，IgM可见部分细胞阳性，可见大量MUM1阳性细胞；诊断为淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL），治疗方案为接受苯达莫司汀+利妥昔单抗治疗4个周期。
诊断为罕见的肠道淋巴浆细胞淋巴瘤，患者希望治疗前请美国最好的医院进行会诊，确定治疗方案。我们推荐了美国血液肿瘤的先驱-希望之城，并预约了淋巴瘤中心的M教授进行远程会诊。
2026年4月，M教授、患者主治医生、患者家属以及爱诺口译一起进行了视频会诊咨询。M教授指出，这是一个复杂的淋巴瘤病例：患者既往患有弥漫大B细胞淋巴瘤，之后怀疑有胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病。
M教授建议用现有的组织样本进行MYD88基因突变检测；若MYD88突变为阴性，则有力支持边缘区淋巴瘤的诊断，而非淋巴浆细胞淋巴瘤，因为淋巴浆细胞淋巴瘤中MYD88突变检出率很高。
尽管如此，整体临床表现更符合累及胃和结肠的结外边缘区淋巴瘤而非淋巴浆细胞淋巴瘤。但这两种疾病在治疗方案上存在显著重叠，且均常伴有浆细胞分化。
鉴于患者既往已接受R-CHOP方案治疗，为最大限度降低后续的化疗毒性，M教授倾向于在当前阶段使用BTK抑制剂，若选择使用BTK抑制剂，结合中国药物批准情况，推荐使用奥布替尼（orelabrutinib），患者并不需要为此来美国。
目前尚无头对头研究数据直接比较两种方案（苯达莫司汀+利妥昔单抗 对比 BTK抑制剂）在边缘区淋巴瘤或淋巴浆细胞淋巴瘤中的疗效。因此很难做出明确优劣判定。继续使用利妥昔单抗+苯达莫司汀是合理的。若选择该方案，倾向于总共完成6个周期治疗，而非4个周期。
未来的另一种可选方案是参照AUGMENT试验，采用来那度胺+利妥昔单抗。值得注意的是，鉴于患者存在广泛的胃肠道受累，单纯影像检查可能难以全面评估，建议通过PET/CT扫描、食管胃十二指肠镜及结肠镜评估疾病反应。另外，晚期边缘区淋巴瘤的预后通常较好，平均生存期可超过10年。
会诊讨论中，主治医师表示完全同意M教授的意见，并将进一步检查确认诊断；患者家属在会诊后表示，将按照美国建议，选择在国内先进行治疗。我们也将持续关注患者的病情变化，并衷心希望患者战胜癌症，恢复健康。
