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胆管癌占所有胃肠道恶性肿瘤的百分之三

发布日期:2017-03-04

胆管癌起源于肝内和肝外胆管的上皮细胞。胆管癌占所有胃肠道恶性肿瘤的3%。已报道美国的发病率为(1~2)/100000。由于一些不明的原因,在过去的20年中,肝内胆管细胞癌的发病率一直在稳步上升,而肝外胆管癌的发病率一直在下降。赴美就医服务机构爱诺美康介绍到,发病率通常随着年龄的增加而增加。中位确诊年龄介于50~70岁。然而患有原发性硬化性胆管炎(PSC)和先天性胆总管囊肿的患者,其发病往往更早。

与胆囊癌相反,胆管癌在男性中更常见。胆管癌可分为近端肝外(肝门部或Klatskin肿瘤,50%〜60%)、远端肝外(20%~25%)、肝内(外周肿瘤,20%'-25%)及多发(5%)肿瘤。肝外胆管癌比肝内胆管癌更常见,并且肝门周围胆管癌是最常见的类型。

病因学

在部分患者中,许多危险因素与胆管癌有关;然而,没有已确定的特定诱发因素。PSC每年胆管癌的发病风险为0.6%~1.5%,终身发生胆管癌的风险为10%~15%。溃疡性结肠炎和慢性胆管内结石也增加患病风险。同时存在溃疡性结肠炎和PSC的患者,近30%诊断为胆管癌。

胆管异常、胆管腺瘤、胆囊乳头状瘤病和胆总管囊肿增加患病风险。胆管癌在这些患者中的总发生率可高达28%。在东南亚,泰国肝吸虫和华支睾吸虫感染可增加发病风险25~50倍。这些寄生虫感染常与肝内胆管细胞癌有关。最近发现病毒性肝炎也与之有关。在胆管癌患者,已经注意到高于预期的丙型肝炎相关肝硬化的发生率。乙肝也被认为与胆管癌有关。

赴美就医服务机构爱诺美康介绍到,遗传LynchII型综合征和多发性胆管乳头状瘤病与胆管癌发生的风险增加相关。胆道乳头状瘤应该被视为癌前状态,因为有一项研究注意到高达83%的患者将发生恶变。最近,某些遗传多态性(NKG2D)被确定为发生胆管癌的可能的危险因素。其他吸烟,有毒物质暴露,如二氧化钍(20进纪60年代使用的一种放射造影剂)、石棉、氡和亚硝胺等也认为可增加风险。最近,也注意到糖尿病或代谢综合征患者发生胆管癌的风险也増加。

临床特点

当胆管阻塞时,胆囊癌常出现以下症状:(1)肝外胆管癌常表现为胆汁淤积症状和体征(黄疸、大便发白、尿色深,以及瘙痒或胆管炎,包括疼痛、黄疸和发热)。实验室检查通常会表现为直接胆红素和碱性磷酸酶升高,提示钽道梗阻。(2)肝内胆管癌可表现为肿块,无症状或症状不典型,如疼痛、厌食、体重下降、盗汗和委靡不振等。这些患者不太可能表现为黄疸。

诊断

胆管癌的术前诊断具有挑战性。诊断常基于临床表现、血清学和影像学表现,但没有组织学确诊。赴美就医服务机构爱诺美康介绍到,这是一个重要的问题,因为临床表现和影像学提示胆管癌的患者中高达33%是良性疾病。只有在利用细胞学或组织学评估进行努力证明诊断之后,在缺乏组织学的情况下,可以做出这样的诊断。

肝功能检查结果可能会升高,特别是肝内胆管癌。肿瘤标志物如CEA和CA19-9对诊断本病既不敏惑也不特异。CEA水平>5.2ng/ml的诊断敏感性和特异性分别为68%、82%。有些肿瘤患者CA19-9水平较低或不表达。在一项研究中,CA19-9水平>180U/ml,诊断胆管癌敏感性为67%,特异性为98%。

超声是怀疑胆管癌的首选检查手段,通常用于确认胆管扩张,定位梗阻部位,并排除胆结石。超声检查常会忽略肿块,且在描述解剖结构上也差。CT/MRI被推荐为胆管癌诊断检查的一部分,特别是肝内肿瘤。这些成像方式通过评估肿瘤大小和周围结构(主要血管、淋巴结、是否有转移灶)可以帮助确定肿瘤是否可切除。EUS在可视化范围和远端胆管病变的淋巴结肿瘤上可能有用。EUS在近端胆管癌的作用不清楚。PET扫描用于确定可能改变手术治疗的远处转移。

病理学

腺癌占胆管癌的90%~95%,其余为鳞状细胞癌,分为高、中、低分化,进一步可分为硬化、结节和乳头状亚型。早期乳头状肿瘤患者的切除率和治愈率最高;然而,不幸的是,3个亚型中乳头状亚型最不常见。细胞角蛋白7和20的免疫组化染色能帮助区分肝内胆管细胞癌(CK7+、CK20-、CDX2-)与结直肠癌转移病灶(CDX2+、CK20+)。

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