出国就医 继发性细胞遗传学的异常情况
发布日期：2018-02-12在儿科NHL患者中，肿瘤部位似乎具有预后价值，包括骨髓和中枢神经系统，骨髓和CNS的诊断通常需要更多的强化治疗。尽管这些密集疗法改善治疗结果，但CNS受累的患者治疗结果差。出国就医伴有CNS受累的成熟B细胞淋巴瘤/白血病患者，3年EFS为70％左右，而仅有骨髓受累的患者，3年EFS为90%。中枢神经系统受累和骨髓受累同时出现，似乎能影响治疗结果。
纵隔
儿童和青少年非淋巴细胞NHL患者如果有纵隔受累，则治疗效果较差。在儿童和年轻成人原发性纵隔B细胞淋巴瘤患者，3年EFS为50％至70％。然而，当出国就医用药剂量根据（DA）-EPOCH标准（依托泊苷，泼尼松，长春新碱，和阿霉素）调整后，同时使用利妥昔单抗，研究表明EFS高于80％。
内脏
对于间变性大细胞淋巴瘤，欧洲儿童非小细胞肺癌组织（EICNHL）的一项回顾性研究发现，纵膈，皮肤或内脏受累的患者属于高危人群。EICNHL利用生物危险因素做了后续研究分析，出国就医没有发现显着临床危险特征。CCG-5941（NCT00002590）研究间变性大细胞淋巴瘤患者，这些临床危险因素无法确定；只有骨髓受累能预测了无进展生存期（PFS）。
骨
虽然先前认为骨受累意味着预后不良，但骨受累的NHL患者中有良好的预后，无论肿瘤组织学如何。
睾丸
睾丸受累不影响预后。
头部和颈部
出国就医对于成熟的B细胞NHL，OS与其他部位原发肿瘤患者的OS相当。头颈部原发性肿瘤与肿瘤播散性，以及中枢神经系统疾病的发生率较高是相关的，LDH水平低于正常上限两倍以上的可能性较小，头颈部的儿童NHL与OS较差无关。
皮肤
皮肤受累的对判断预后的意义仅限于间变性大细胞淋巴瘤，并取决于疾病是否局限于皮肤。ALK阴性，局限于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤似乎具有良好的预后。然而，EICNHL和COG研究已经证明，在全身间变性大细胞淋巴瘤患者中，皮肤受累似乎不意味着出国就医预后良好。
肿瘤生物学
成熟的B细胞淋巴瘤与成人治疗相比，儿科侵袭性伯基特肿瘤用药，已被用于治疗伯基特淋巴瘤/白血病和大B细胞淋巴瘤，无论肿瘤组织学如何，治疗结果没有差异。但有一个例外，原发性纵隔B细胞淋巴瘤，用同样的方案治疗效果较差。出国就医服务机构爱诺美康介绍到，对于儿童伯基特淋巴瘤/白血病患者，继发性细胞遗传学异常与较差的预后相关联，而c-myc基因重组与预后不良无关。涉及7Q或13q缺失的细胞遗传学增益异常，似乎导致FAB/LMB-96化疗方案效果较差。
对于弥漫性大B细胞淋巴瘤和MYC(8q24)出现染色体重排的儿科患者，预后似乎较差。小儿弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的一个小组，发现的易位并列，IRF4致癌基因紧邻某个免疫球蛋白基因，与没有易位并列其他弥漫性大B细胞淋巴瘤的患者相比，这一小组预后良好。
T细胞淋巴母细胞淋巴瘤
对于T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤儿童患者，BFM组报道，12％的患者（217例中有25例）染色体6q杂合性丢失（LOH），与不良预后相关（EFS的可能性，27％对86％P<0.0001）。在60％的患者中观察到NOTCH1突变（116个中的70个），与有利的预后相关（pEFS，84％对66％；P=0.021）。出国就医在LOH患者中，6q上的NOTCH1突变很少见。
间变性大细胞淋巴瘤
在成人中，肿瘤呈ALK阴性的结果较差；然而，在儿童患者中，ALK阳性和ALK阴性患者之间的结果差异还没有被证实。在一系列375名儿童和青少年全身间变性大细胞淋巴瘤患者中，ALK阳性的患者，观察到有32％存在小细胞或淋巴组织细胞瘤，在控制临床特征前提下，该发现与多因素分析失败的高风险显着相关。出国就医在COG-ANHL0131（NCT00059839）研究中，尽管主要的化疗药物不同，但间变性大细胞淋巴瘤的小细胞变体以及其他组织学变异，出现失败风险显着增加。
年龄
NHL婴儿患者是罕见的（1986年至2002年期间，BFM试验中仅占1％）。在这个回顾性研究中，与年龄较大的NHL患者的结果相比，婴儿的治疗结果较差。也有研究报告，青少年患者的结果比年幼患者差。年龄这种不利影响明显的似乎是弥漫性大B细胞淋巴瘤的青少年，T-细胞淋巴母细胞淋巴瘤也是，但程度较轻，与这些诊断年幼的孩子相比。出国就医服务机构爱诺美康介绍到，另一方面，FAB/LMB-96（COG-C5961）临床试验中，对于伯基特和伯基特样淋巴瘤/白血病患者，青春期（≥15岁）并不是不良结果的独立风险因素。
对肿瘤的免疫反应
抗ALK蛋白的免疫反应（即抗ALK抗体效价）似乎与临床分期阶段较早和预测的复发风险相关，但与OS无关 .EICNHL的研究将抗ALK抗体水平与MDD联系起来，出国就医表明新诊断的间变性大细胞淋巴瘤患者可分为三个风险组，PFS分别为28％（低风险），68％（中等风险）和93％（其余患者）（P<0.0001）。
