儿童非霍奇金淋巴瘤 美国生存率如何
发布日期：2018-02-09儿童NHL的预后和预后因素，在高收入国家，如果给予目前的治疗，儿童和青少年NHL患者有超过80％将生存5年以上，但结果取决于很多因素，包括临床分期和组织学。出国治疗服务机构爱诺美康介绍到，儿童NHL的预后因素包括以下几点：对治疗的反应，诊断阶段/是否存在轻微型弥散性疾病（MDD），诊断时的疾病部位，肿瘤生物学，年龄，对肿瘤的免疫反应。
对小儿淋巴瘤治疗的反应，是重要的预后指标之一。无论组织学如何，一线治疗难治的小儿NHL预后极差。伯基特淋巴瘤/白血病，重要的预测因素之一是，患者对初前期治疗的反应；弱反应者（<20％的疾病消除率）无事件生存率（EFS）为30％。出国治疗服务机构爱诺美康介绍到，淋巴母细胞淋巴瘤与BFM90-95项研究中，在第33天或诱导结束时，即使存在残留纵隔肿块，也不一定意味着生存率降低，但所有诱导结束时，肿瘤体积降低不到70％的患者，均接受强化治疗。
国际儿科NHL应答标准已经提出，但需要仍进行前瞻性评估。这些新标准的临床实用性正在调查中，与急性白血病不同，小儿NHL中，治疗后轻微残留（MRD）的对于判断预后的价值尚不明确，需要进一步研究。
一项出国治疗研究表明，诱导化疗后检测到MRD的伯基特淋巴瘤/白血病患者，预后较差。然而，其他研究发现，诱导结束时可检测到的MRD不是预后因素，可能是因为在诊断时血液或骨髓中检测到肿瘤的患者，复发人数较少。T细胞淋巴母细胞淋巴瘤在一项小规模的研究中，十名患者中有一名在诱导结束时有可测量的MRD，这是唯一一个复发的患者。
间变性大细胞淋巴瘤
对欧洲协作性研究的回顾性分析显示，出国治疗诱导后，MRD阴性患者的复发风险约为20％，总生存率（OS）约为90％。相反，MRD阳性患者的复发风险为81％，OS率为65％（P<0.05）。MRD的存在与罕见组织学亚型显着相关，包括小细胞性和/或淋巴组织细胞型。一般而言，患者肿瘤如果处于早期（单一的腹腔外/胸腔外肿瘤或腹内肿瘤完全切除）则预后良好（5年生存率大约90％），无论肿瘤组织学如何。除此之外，只要施以合适的治疗，临床分期对于治疗结果无显著影响。一种用于衡量肿瘤负荷替代指标（高水平LDH），在许多研究中已被证明是判断预后的因素。
MDD通常定义是，在出国治疗诊断时存在的亚微观骨髓受累。一般通过流式细胞术或逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）等敏感方法检测MDD。骨髓受累的患者，形态学异常的淋巴瘤细胞超过5％的，则诊断为患有IV期疾病。
伯基特淋巴瘤/白血病
MDD的作用还有待确定。一项研究表明MDD是能用以预测结果的，而另一项研究则未能证明同样的结果。
T细胞淋巴母细胞淋巴瘤
儿童肿瘤研究组（COG）的一项出国治疗研究显示，流式细胞仪检测的MDD水平低于1％的患者，2年EFS为91％，如果MDD水平超过1％，则2年EFS为68％;如果MDD为5％或更高，2年EFS为52％。这已在其他研究中得到证实。
间变性大细胞淋巴瘤
对间变性大细胞淋巴瘤患儿的回顾性分析中，采用逆转录酶-聚合酶链反应(rt-pcr)法检测npm-alk融合基因转录，在57％的患者中发现了MDD，与临床分期也相关。存在MDD的患者，复发的累计发生率为46％；而无骨髓受累的患者，复发累计发生率为15％。出现MDD的出国治疗患者中，在第二疗程前达到MRD阴性状态的患者，中位EFS是69％，相比之下，MDD阴性患者中位EFS是82％；MDD和MRD阳性患者中位EFS是19％。MDD的存在与罕见组织学亚型显着相关，包括小细胞型和/或淋巴组织细胞型。
