出国看病 骨髓增殖特征的白血病障碍
发布日期：2018-01-12近，日本有一项回顾性研究，对27名进行了异体造血干细胞移植（SCT）的JMML儿童的记录进行了回顾，以确定不同变量的对结果的潜在影响。出国看病中有12例患者的移植物，来源是HLA相同的兄弟姐妹，10例来自HLA匹配的无血缘关系的个人，以及5例来自HLA不相合的捐助者。18例患者进行了全身放射治疗。
在SCT后4年，EFS和总生存（OS）分别为54.2％（±11.2％标准误差[SE]）和57.9％（+/-11.0％）。6例死于复发，3例死于并发症。核型异常的患者OS显着低于正常核型患者（P<0.001）。年龄小于1岁的患者OS显着高于1岁以上患者。研究的其他变量与OS无关。
出国看病对这些因素的多变量分析表明，患者核型异常是OS低的唯一显着危险因素。10名JMML患者中，有5名对口服给予13-顺式视黄酸有反应（即2个完全应答，3个部分应答）;中位持续时间为37个月。视黄酸治疗与自发性集落形成和GM-CSF超敏反应有关。
目前，正在评估中的分子靶向疗法，包括使用能防止ras蛋白成熟的法尼基转移酶抑制剂，可能加快肿瘤细胞凋亡和抑制肿瘤细胞生长。出国看病服务机构爱诺美康介绍到，非典型慢性粒细胞白血病，是在诊断时表现出骨髓增生异常，和骨髓增殖性特征的白血病障碍。据报道，aCML的中位生存时间少于20个月，血小板减少症和明显的贫血是不良预后因素。在约25％至40％的患者中，非典型CML会发展为急性白血病，其余的患者可能出现致命并发症，包括抗白细胞增多症，贫血，血小板减少症，肝脾肿大，伴有血小板减少症的脑出血和感染。
出国看病由于这种慢性白血病疾病很罕见，aCML的佳治疗尚不确定。羟基脲治疗可能带来短暂的2〜4个月的部分缓解。干扰素-α用于治疗非典型CML效果不佳。MDS/MPN-UC（也称为混合型骨髓增生性/骨髓增生异常综合征）表现出与骨髓增生性疾病，和骨髓增生异常疾病相同的特征，但不符合其他任何标准的骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤MDS/MPN的诊断标准。
有血小板衍生生长因子受体基因重排表现的成人MDS/MPN患者，可考虑使用甲磺酸伊马替尼在标准剂量来治疗。出国看病后由于发病率低，目前文献在MDS/MPN-UC治疗选择上尚无标准。支持性护理包括，必要时治疗血细胞减少和感染。
