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肥厚性心肌病

发布日期:2017-06-01

康先生,57岁。患者于1998-5感冒后出现胸闷,伴四肢乏力,无晕厥、头痛及呼吸困难,休息后不能缓解。给予倍他乐克50mg,2次/日,肠溶阿司匹林50mg,2次/日,病情好转。

2003-12-2因胸闷加重,诊断阵发性房颤,给予倍他乐克减慢心率。

2003-12-9行经皮经腔室间隔消融术后,房颤转复。左右冠状动脉造影提示:见前降支分出2支间隔支,均较粗大,左主干前降支、回旋支及右冠状动脉均较粗大,未见狭窄。分别测升主动脉及左室压,左室压为180/18mmHg,升主动脉压为84/58mmHg。

2010-12-9行常规体位冠脉造影,见冠脉呈均衡型,左主干(LM)正常,前降支(LAD)近中段心肌桥,收缩期狭窄60%,静注硝酸甘油200ug,见肌桥加重,收缩期狭窄90%,余冠正常,心肌桥可不予处理,左室与主动脉压力阶差100mmHg。

2013-9-24行冠状动脉造影检查提示:冠脉正常,心脏扩大,测左室流出道压差10mmHg,不具备外科手术指征,未行手术。

2015-7-28行房颤射频消融术。

2017-5-3心脏彩超检查提示:左室壁及其流出道声像改变-符合肥厚型梗阻性心肌病(轻度梗阻);左房扩大;二尖瓣关闭不全(重度);

主动脉瓣返流(中度);左室舒张功能减低(2级);左室收缩功能正常。

自发病来,反复发作阵发性房颤20余次,近于2016年11月再次复发房颤,经药物治疗转复。

目前情况:患者精神尚可,食欲、睡眠可,无夜间阵发性呼吸困难,活动耐受力差,可以步行至4层。血压在98-110/59-65mmHg左右,心率在55次/分左右。

目前用药

倍他乐克 47.5mg   Bid

达比加群 110mg   Bid

可达龙  200mg  QD

既往史:无高血压、糖尿病、手术史。

个人史:不吸烟,偶尔饮酒。

家族史:母亲和哥哥均有肥厚性心肌病,母亲已去世。

过敏史:无食物、药物过敏。

国内诊断

肥厚型梗阻性心肌病

阵发性房颤

二尖瓣关闭不全(重度);

主动脉瓣返流(中度)

NYHA心功能I级

国内治疗方案

建议观察,暂时不手术。

爱诺美康预约心脏第一的克利夫兰诊所

克利夫兰诊所位于美国俄亥俄州的克利夫兰市,是一所集临床治疗、病人护理、研究和教育为一体的非盈利性多专科学术医疗中心,也是专注重大疾病的出国看病机构爱诺美康转诊医院之一。克利夫兰诊所创办于1921年2月28日。历经灾难和萧条的克利夫兰诊所现已成为世界上繁忙和具创新性的医疗中心之一。世界上第一例冠状动脉造影、第一例冠状动脉搭桥手术、第一例成功的咽喉移植手术、第一例近似全脸的移植手术都是由克利夫兰诊所完成的。克利夫兰医学中心心脏和血管中心是大的、具有经验的心血管专科医院之一。自1995年以来,在《美国新闻和世界报道》的心脏专科排名中,克利夫兰医学中心一直位居第一。

美国专家意见

我们需要解决的问题有好几个,其中大多数需要通过手术解决。您有二尖瓣反流、主动脉瓣反流、心肌桥和(室)间隔增厚,这些都是造成您发生心房颤动、冠状动脉狭窄以及其他相关症状的原因。

二尖瓣在肥大的左心室收缩时向前凸出,经过多年的这种强力耗损,现在二尖瓣出现了反流。我们可以解决肥大室间隔的问题,但是解决了该问题反流仍然存在。因此,我们必须修复或置换二尖瓣。针对您的情况,我认为我们有大于80%的机会修复二尖瓣。

您的冠状动脉狭窄是由心肌桥压迫您心脏表面上深度小于1cm的动脉而致。我们可以切断心肌桥,缓解狭窄。

解决全部问题的佳方案是心脏直视手术,这涉及很多操作,我将对其进行详细解释。

1.如果需要手术,应选择哪种手术操作?佳手术时机是何时?

对于二尖瓣反流,我不敢断言瓣膜成形术(修复瓣膜)是否足以解决问题,但通常,80-90%的二尖瓣很容易就能够修复,然而,如果无法修复,我们就必须置换瓣膜。

接下来是主动脉瓣反流,我们也需要手术。对于主动脉瓣反流,我们往往行置换术,而不行修复术,这是因为只有30%左右的主动脉瓣可以单纯通过瓣膜成形术修复,70%需要置换术。

第三个问题是心房颤动,我们可以施行一种称为MAZE手术的操作,长期成功率约大于70%。像您这种情况,2015年做的射频消融1年就失败了,这是因为您已经出现了二尖瓣反流。我们计划行MAZE和二尖瓣修复术/置换术,因此,我们有较大机会治愈心房颤动。

第四个问题是室间隔增厚或肥大,对此,我们需要将心肌略微切开。我的同事是美国做这种手术多的。我已经邀请该同事在心脏直视手术期间和我一起施行该操作。

后,如果冠状动脉不是太深,冠状动脉狭窄的问题(您的冠脉狭窄程度超过90%)可通过切断压迫动脉的心肌桥来解决。否则,我们必须行CABG(心脏搭桥)手术,我们通常用股动脉进行搭桥。

佳手术时机是越早越好,因为目前您的心功能仍然很好,手术成功和术后恢复的机会可能会较大。

上述手术需要耗时5-6小时,术后您需要在心脏ICU恢复1-2天,一共住院7天。如果术后一切顺利,2-3周左右您可坐飞机回中国。根据您的年龄和病情,我们估计这些手术的风险小于1%。我们将会在术中实时评估心功能,确保手术成功机会达到99%。

2.是否有更好的药物治疗建议?

您的血压和心率在您目前的药物治疗方案下似乎一直控制得很好。我会继续给您用这些药物。控制血压是关键。如果您在力竭时出现胸痛或心悸症状,请停止正在进行的活动并休息。

3.是否有必要行二尖瓣置换术?可以行微创手术替代吗?

如上所述,我们会首先尝试修复瓣膜,这在80-90%的患者中可获得成功。预后非常好,在本院,超过90%的患者在二尖瓣修复术后10年都不会发生反流,或者只发生轻微反流。

如果我们确实必须置换瓣膜,有两种选择:生物瓣膜和机械瓣膜。如果使用机械瓣膜,您将需要终身服用华法林抗凝,每3周接受一次血液检查,以便进行监测。如果使用生物瓣膜,您只需要服用华法林3个月,以后更换为阿司匹林。

然而,生物瓣膜需要每12-15年更换一次。让我们回到您的情况,如果您15年后需要更换瓣膜,那时您72岁,我们可以安全地给您更换,基于我们的患者数据,风险是1-2%。

需要考虑的另一件事是,我们现在有较新的技术,例如TAVR(经皮主动脉瓣置换术),这种技术创伤性较小,尽管目前还没有证据支持其长期有效性。也许在15年后您需要更换生物瓣膜时,TAVR已经足够成熟,我们就不需要行心脏直视手术了,而是通过股动脉更换瓣膜。

我上面提到的手术需要打开心脏,同时行心肺转流术,因为我们需要一次性做多个手术。因此,不可能行机器人手术或其他微创手术。