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西罗莫司对上皮样细胞瘤有无效果？

据海外医学报道，作为一组非常罕见的软组织肉瘤，血管周上皮样细胞瘤（PEComas）具有特定形态学和免疫组织化学特征；包括血管平滑肌脂肪瘤、肺部透明细胞“糖”肿瘤，及淋巴管肌瘤病在内的多种疾病。出国看病服务机构爱诺美康了解到，其中一些疾病，与结节硬化综合征密切相关。

出国看病服务机构爱诺美康了解到，通常来说，血管周上皮样细胞瘤存在mTOR通路的持续激活。有研究报道，mTOR抑制剂西罗莫司和替西罗莫司，对血管周上皮样细胞瘤有效。之后NCCN软组织肉瘤诊疗指南，已将西罗莫司和依维莫司、作为血管周上皮样细胞瘤的一线用药。

对于绒毛结节性滑膜炎PVNS，一般其病因不明，目前认为本病是一种介于炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病；患者多为青壮年男性，病程较长，以1~5年者更多。出国看病服务机构爱诺美康了解到，该病好发于膝关节与踝关节，也可发生于髋、跗间、腕、肘等关节，主要表现为关节肿胀，疼痛多不明显。

部分病例也可见邻近骨组织受侵，相关治疗以手术切除病变滑膜、及术后放疗为主；如果治疗不彻底，易出现局部复发。出国看病服务机构爱诺美康了解到，绒毛结节性滑膜炎病变组织，多存在t（1；2）染色体易位，这种染色体易位会产生COL6A3/M-CSF融合蛋白。

有研究显示，伊马替尼治疗的部分患者，可获得完全缓解。出国看病服务机构爱诺美康了解到，而另一项研究显示，接受尼罗替尼800mg/d治疗的33例患者、虽然均未获得客观缓解，但在治疗的第12周，85.7%的患者获得了无进展生存。