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纤维瘤的发生是否与细胞活化有关？

海外临床有过报道，腺泡样软组织肉瘤（ASPS）是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。赴美看病服务机构爱诺美康了解到，由于其生长缓慢，部分患者可发生肺、骨、脑等部位的转移，少数有淋巴转移；该病对化疗药物不敏感。

通常，ASPS存在t（17；X）染色体易位，可产生ASPS/转录因子E3融合蛋白；目前已有若干针对ASPS的分子靶向药物研究，其中比较值得关注的是舒尼替尼和西地尼布。赴美看病服务机构爱诺美康了解到，在一项小规模的临床试验中，接受舒尼替尼37.5mg/d治疗的5例患者，2例获得部分缓解，1例疾病稳定。

赴美看病服务机构爱诺美康了解到，舒尼替尼对ASPS的控制，主要是通过抑制PDG-FRB、VEGFR2和RET的活性实现的。而西地尼布作为一种选择性VEGF信号通路抑制剂，也被报道对ASPS有效；7例患者在接受西地尼布45mg/d的治疗后，4例患者达到部分缓解，2例获得轻微缓解，1例稳定。

目前有临床发现，孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor）是一种起源不明的肉瘤，多呈局部侵袭；少数患者也可出现远处转移。赴美看病服务机构爱诺美康了解到，孤立性纤维瘤的发生，与VEGFR、PDGFR以及IGF-1R的活化有关。

美国有肿瘤研究中心的一项报道中，发现VEGF抑制剂贝伐珠单抗、与化疗药物替莫唑胺联用，对此类肉瘤有效。赴美看病服务机构爱诺美康了解到，研究对14例患者给予贝伐珠单抗与替莫唑胺治疗，多例患者获得部分缓解，2例稳定，1例进展，中位无进展生存期为9.7个月。