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出国就医 家族性与散发性肿瘤的差异

当胃泌素瘤无远处转移、及血生化检查表明肿瘤较局限时，摘除术（胰头）或切除术（胰体或胰尾），可能有较好的姑息治疗效果，但很少治愈。出国就医服务机构爱诺美康了解到，因为肿瘤大小与肝转移风险有关，有些学者建议对那些肿瘤超过2.0〜2.5cm的MEN-1患者、行手术治疗。

出国就医服务机构爱诺美康了解到，针对儿童期或是成年后的手术方式，全切还是部分甲状旁腺切除，仍存有争议；需要平衡复发风险与甲状旁腺功能、终生减退之间的关系。出国就医领域在MEN-1的内科和外科治疗方面，MEN-1的临床表现，取决于肿瘤的自然病程、及内分泌功能的亢进情况。

多数需要手术干预的MEN-1胰腺疾病，可表现出特定激素（例如胃泌素、胰岛素、VIP或胰高血糖素）分泌亢进引起的症状。出国就医服务机构爱诺美康了解到，家族性MEN-1肿瘤患者的生存，优于散发性胰腺内分泌肿瘤患者。

MEN-1综合征的手术治疗，依赖于患病个体的表型。出国就医服务机构爱诺美康了解到，由于这些患者可能在不同时间内、出现综合征所包含的各种疾病，涉及不同内分泌器官的外科手术，可能会延续很多年。出国就医领域认为不论初始病变在何处，MEN-1患者必须终生随访，对垂体腺体、甲状旁腺、胰腺或十二指肠、肾上腺及肺脏（支气管类癌）进行监测。

出国就医领域认为基因型-表型之间的关系、缺乏可预测性，使得预防性手术无法开展，并需要对患病家族成员进行更广泛的随访检查。出国就医服务机构爱诺美康了解到，Brandi及其同事，对可疑或明确的MEN-1基因突变携带者的检查，提出了一致性意见包括生化及影像学检查。

出国就医服务机构爱诺美康了解到，随着临床上对高钙血症、及消化性溃疡治疗的进步，超过30%的MEN-1患者的症状，可被成功控制数年，并且恶性MEN-1患者的死亡年龄、也得以延后。