去美国看病 良性病变会引起哪些发作
发布日期：2019-07-09对于原始的神经外胚叶肿瘤，NF-1型典型的临床特征包括：神经纤维瘤病、皮下和沿着周围神经生长的良性肿瘤、利氏结节（虹膜表面的棕色隆起）、奶油咖啡斑（皮肤上色素沉着的扁平斑）、腋下雀斑和骨质异常。去美国看病服务机构爱诺美康了解到，NF-1型患者易患其他良性和恶性肿瘤，包括恶性神经鞘瘤、横纹肌肉瘤和GBMs。
去美国看病服务机构爱诺美康了解到，NF-1型更常见的CNS肿瘤，是视神经通路和脑干的胶质瘤；视神经通路胶质瘤常见为毛细胞型星形细胞瘤，脑干胶质瘤为星形细胞瘤。去美国看病服务机构爱诺美康了解到，典型的周围神经肿瘤是丛状的神经纤维瘤，常位于脊髓旁和脑神经上。
神经纤维瘤病2（NF-2）型又称中央型神经纤维瘤病，是常染色体显性遗传，发生率比NF-1型低很多，只占总神经纤维瘤病例数的约10%。去美国看病服务机构爱诺美康了解到，NF-2型基因是抑癌基因，位于染色体22ql，其常见的CNS肿瘤是听神经瘤，经常为双侧及脑膜瘤；相关皮肤表现的发病率，明显低于NF-1型。
针对结节性硬化（TS）以前又称Boumeville病，是常染色体显性遗传病，是继NF-1之后第二个更常见的神经皮肤综合征。去美国看病服务机构爱诺美康了解到，TS定位于2个不同的位置：TS复合体1位于染色体9q34，编码蛋白hamartin；TS复合体2位于染色体16P13.3，编码蛋白tuberin。
去美国看病服务机构爱诺美康了解到，传统的临床三联征：智力发展迟缓、癫痫和面部血管纤维瘤，只发生于更严重的病例。皮肤损害见于96%的患者，包括血管纤维瘤、指甲纤维瘤、次黑色素性皮肤斑块又称“灰叶白斑”，及牙齿有凹陷。去美国看病服务机构爱诺美康了解到，其标志性的CNS肿瘤，是室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，在病理上是良性肿瘤，见于5%〜10%的TS患者。
由于肿瘤接近室间孔阻塞脑脊液通路，可能会引起梗阻性脑积水，导致患者死亡；其他CNS病变，包括皮质结节和室管膜下神经胶质结节。去美国看病服务机构爱诺美康了解到，虽然皮质结节也是良性病变，但它们会引起癫痫发作。
