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出国看病 复发率高患者应坚持随访

Nelson综合征表现为过度色索沉着症，其机制为皮质醇水平低下、缺乏对色素沉着的抑制，且高ACTH水平会刺激黑色素细胞生长。出国看病服务机构爱诺美康了解到，大多数Nekcm综合征患者，多为垂体侵袭性大腺瘤，手术治疗难以治愈，需辅以放疗或药物治疗。

出国看病领域有多项研究报道，手术治疗Nelson综合征的有效率约10%~70%。这些研究同样对“治愈”缺乏统一的标准，也缺乏长期随访。出国看病服务机构爱诺美康了解到，近期有学者对一组17例、Nelson患者的治疗情况进行了研究，中期随访时间为17年，充分显示手术治疗的有效性。

幸运的是，绝大多数学者建议垂体ACTH腺瘤、应首选经蝶窦入路手术，而不是双侧肾上腺切除术。出国看病服务机构爱诺美康了解到，术中未能发现肿瘤、是手术治疗失败的更常见原因，因此对术后不缓解的患者、进行扩大的再次手术治疗，通常也是有效的。

若首次手术前未行IPSS，笔者建议在再次手术前行IPSS检查以明确诊断；即使第一次手术失败，也不建议在再次手术时、切除正常的垂体组织。出国看病服务机构爱诺美康了解到，在相关研究所，仅当少数患者强烈要求时、才切除正常的垂体组织。若再次手术仍然失败，可考虑行放疗、药物治疗及双侧肾上腺切除术。

出国看病服务机构爱诺美康了解到，由于垂体ACTH腺瘤复发率较高，患者应坚持长期规律随访。静止期垂体ACTH腺瘤，更近有报道提出“静止期垂体ACTH腺瘤”的概念，定义为患者术前无明显高皮质醇血症的症状、体征，但免疫组化染色提示ACTH阳性。出国看病服务机构爱诺美康了解到，其确切的发病率不清楚，但在已发表的文献中约为6%~43%。

患者无库欣综合征的临床症状，实验室检查也未发现高皮质醇血症，通常术后通过病理检查意外发现，需长期密切随访。出国看病领域有研究证明，静止期垂体ACTH腺瘤术后复发率更高，可达37%；这提示该类型肿瘤术后、可能需要放疗。

出国看病服务机构爱诺美康了解到，另有数据证实，一小部分该类型肿瘤术后、可出现ACTH-皮质醇轴功能障碍，术后需皮质激素替代治疗。