左心发育不良综合征
发布日期：2016-08-08九年前Rosamaria 和她的家人面临这个难题。在怀孕期间，Rosamaria得知女儿Alexa一半心脏不能正常发育，患有称为左心发育不良综合症的严重心脏缺陷。医生告诉他们，大多数患有左心发育不良综合征的孩子在经历一系列称为SVP的心脏重建手术后，大约只有百分之五十的患者能存活到成年。
在波士顿儿童医院，Alexa在宫内尚未出世的时候接受了第一阶段的手术，与此同时她的父母了解到SVP手术可以帮助左心发育不良综合征患儿。这种崭新的手术方法在波士顿儿童医院的全力发展下，极大的提高了先天性左心发育不良综合征患儿整体健康并降低长期并发症的发生率。
波士顿儿童医院自2001年开始发展“分段式左心室增强策略SLVR“，该方法采用了标准的单心室治疗左心发育不良综合征，并在此基础上加入其他方法重建心脏结构，使得患儿可以两个功能心室而非单心室。根据发明SLVR策略的医生介绍，此一新疗法相比SVP虽然手术强度及创伤较大，但可以有效减少患儿未来的住院时间、后续手术的次数及心脏移植的必要性。
当Rosamaria一家正在为Alexa到底应该接受传统的SVP或是崭新的SLVR治疗烦恼时，他们转向长岛当地医生及波士顿儿童医院的Tworetzky医生咨询。“我们赌上一切，同时我们倾听了双方的意见“ Rosamaria说道。”。“但是我们一直想知道Tworetzky医生的想法。”
Tworetzky和其他医生详细的解释分析两种治疗策略的利弊。当他们着眼于SLVR可能取得更加良好的疗效时，Rosamaria却担心着新技术里可能存在的不定性。“这非常恐怖“她回忆道。”我们的决定没有一个是简单的“。
与医生几经协商，得到许多家庭成员支持和“很多祈祷”后，Rands一家终选择让Alexa接受崭新的SLVR治疗。
“当一开始Alexa面临并发症的威胁时实在令人心碎” Rosamaria回忆道。然而在过去的几年间Alexa的健康一直良好。如今Alexa已经9岁在学校学习良好，并展现出对音乐浓厚的兴趣及天份。“她加入了合唱团并创作歌曲，也开始学习大提琴”Rosamaria骄傲的说道。
“她是一个能干的人，她想尽力做好每一件事。” Rosamaria说道。
近一份由波士顿儿童心脏外科和心脏内科联合提出的报告，指出Alexa并非受益于新技术的唯一案例。这篇刊登于美国心脏病学杂志的研究报告追踪了34例于2001到2010年间接受SLVR治疗患儿的预后。
这项由心脏外科Emani医生领头的研究显示患儿接受SLVR对比接受传统SVP治疗取得了相等甚至更好的生存率。此外接受SLVR治疗患儿心腔及瓣膜的发育更佳。34例患儿中有12例成功转换为两心室循环。
“我们认为接受SLVR治疗的患儿在成长过程中并发症较少、生存率更佳、需要接受心脏移植的几率降低，因此能有效的减少长期医疗开支。未来随着经验的积累我们希望能有效的减少手术时间及手术次数” Emani医生说道。
随着SLVR的发展，想Alexa出生伴有先天左心发育不良综合征患儿的前景越发光明。严重心脏病患儿的父母在治疗上如今多了一项选择，一项能有效减少操作次数且提高整体健康的选择。然而家长决定选择孩子正确的治疗方法始终不容易。
“选择让女儿接受SLVR不是一个简单的决定”Rosamaria说道。“但我们不想留有遗憾。”
